课件：尿崩症.pptVIP

临床表现 婴幼儿的特殊表现 多饮、多尿（出生即有，尿布更换频繁，如未及时发 现，多因严重 失水、高钠血症、高渗性昏迷而夭折） 智力迟钝 临床表现 二、原发病的表现 肿瘤压迫症状 颅脑外伤或手术 继发性肾性尿崩症 辅助检查 尿量： 血和尿渗透压： 血渗透压正常或稍高，尿渗透压50-200mOsm/kgH2O 高渗盐水试验：清晨排空膀胱，15分钟内饮入1%氯化钠溶液1000ml，记录2小时尿量，尿崩症者650ml，尿比重1.012，支持诊断。 辅助检查 禁水-加压素试验： 原理： 辅助检查 方法： 禁水前测体重、血压、脉率、尿比重、尿和血浆渗透压 10PM开始禁水，第二天8AM开始。每2小时测上述指标（血浆渗透压除外），持续8-12小时，若出现以下五项结束禁水试验的指标： （1）体重减少3%～5% （2）BP下降20mmHg以上 （3）体位性低血压 （4）连续2次尿渗压上升 30mOsm/kg·H2O（平台期） （5）连续2次尿量和尿比重变化不大 辅助检查 则显示内源性AVP分泌已达最大值(均值)，此时测定血浆渗透压，然后皮下注射水剂加压素5u，2小时后留尿，重测上述指标（含血浆渗透压） THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 辅助检查 结果： 正常人禁水后: 尿量 ，尿液浓缩,尿比重1.020，尿渗压 800mOsm /kg H2O 尿渗压血渗压 体重、血压、脉率、血浆渗透压（-） 辅助检查 尿崩症患者禁水后: 体重 ，血压 ，脉率 ，血浆渗透压 800mOsm /kg H2O 尿渗压血渗压 尿量、尿比重、尿渗透压（-） 反应迟钝，烦躁不安 辅助检查 部分尿崩症患者禁水后: 可以 1.015，但是 1.020 尿渗压 800mOsm/kg·H2O 尿渗压 血渗压 辅助检查 辅助检查 血浆AVP测定： 中枢性：低于正常。 肾性：可测出或偏高，高渗状态时AVP 尿液不能浓缩 精神性多饮：偏低或正常，高渗状态时尿渗透压与 血浆AVP成比例升高。 辅助检查 影像学检查 蝶鞍X光检查：扩大，鞍上占位 垂体CT或MRI（诊断价值更高）：垂体容积小，垂体柄增粗、中断，垂体后叶高信号消失（中枢性尿崩特征改变） 辅助检查 其他检查： 血电解质，肾功能，甲状腺激素、皮质醇、性激素 眼底检查 诊断流程 治疗 一般治疗 中枢性尿崩症的治疗 肾性尿崩症的治疗 一般治疗 低盐饮食，限制咖啡、茶类或高渗饮料 口渴时饮用淡水，少量多饮 中枢性尿崩症的治疗 AVP制剂（激素替代治疗） （1）1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP) ，增加抗利尿作用， 缩血管作用只有AVP的1/400，抗利尿与升压作用之比4000作 用时间达12～24小时，是目前最理想的抗利尿剂。 鼻腔吸入（10～20μg/次，2次/日） 肌肉注射（1～4μg/次，1-2次/日） 口服（商品名 弥凝，0.1-0.4mg/次，3次/日） 中枢性尿崩症的治疗 （2）长效尿崩停: （鞣酸加压素油剂）肌注，5U/ml ， 0.1~0.2ml 开始, 使用量以尿量 2500ml为宜 （3）垂体后叶素水剂: 皮下注射，5 ~10U, bid/tid，手术时使用 （4）其他激素替代治疗： 垂体后叶素喷雾剂、粉剂尿崩停、尿崩灵、抗利尿素纸片等。 中枢性尿崩症的治疗 非激素类替代治疗 （1）氢氯噻嗪: 利尿与抗利尿作用。25-50mg/次，tid，利 钠利水，血容量减少刺激AVP释放，使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少。 （2）氯磺丙脲：0.125～0.25g/次，qd/bid，刺激下丘脑释放 AVP，加强肾远曲小管上皮细胞AVP受体作用。 （3）氯贝丁酯（安妥明）：0.5-0.75g/次，tid，刺激下丘脑 释放 AVP, 延缓AVP的降解。 中枢性尿崩