课件：七版周围神经病.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * GBS－概念 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 GBS－病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 GBS-病理 主要病理改变为周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞侵润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 GBS－分型和诊断 AIDP：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 GBS－分型和诊断 发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失轻，呈手套-袜套样改变。少数患者肌肉可有压痛。 部分患者有自主神经功能障碍，皮肤潮红，出汗增多，心动过速、心律失常、体位性低血压等， 多为单病程，病程中可有短暂波动。 GBS－分型和诊断 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离是GBS特征之一 血清学：少数CK轻度增高，部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性，部分可检测到抗空肠弯曲菌、抗巨细胞病毒抗体等。 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 腓肠活检：有髓纤维脱髓鞘。 GBS－分型和诊断 诊断标准 有前驱感染史，急性起病，进行性加重多在2周达到高峰； 首发症状出现对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重症者呼吸肌麻痹，减反射减弱或消失。 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 脑脊液出现蛋白-细胞分离。 电生理检查提示MCV潜伏期延长，传导速度减慢，F波异常，传导阻滞，波形离散。 病程有自限性。 GBS－分型和诊断 AMAN：急性运动轴索性神经病 以广泛的运动神经纤维和脊神经前根及运动神经纤维轴索病变为主。 多有腹泻及上呼吸道感染等，急性起病，对称性肢体无力。部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1/GN1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。电生理检查：运动神经受累为主，并以运动神经轴索损害明显 GBS－分型和诊断 AMAN：急性运动感觉轴索性神经病 急性起病，平均6-12天达到高峰，对称性肢体乏力，多有脑神经运动功能受累，重症者呼吸衰竭，同时感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍， 电生理检查：感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。 GBS－分型和诊断 MFS：Miller Fisher 综合征 以眼肌麻痹、共济失调、和腱反射消失为主要临床特点。 GBS－鉴别诊断 1. 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 2. 急性横贯性脊髓炎：受损平面以下运动障碍伴传 导束性感觉障碍。早期出现尿便障碍，颅神经不受累。 3. 低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 4. 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验 GBS－治疗 1. 一般治疗 （1）抗感染：大环内酯类 （2）呼吸道管理：肺活量降至 20~25ml/kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 （3）营养支持 （4）对症治疗及并发症的防治 GBS－治疗 2.免疫治疗 （1）血浆交换： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按30-50ml/kg体重容量计算，接受PE的病人获得良好的疗效；在1-2周内进行3-5次。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。 GBS－治疗 （2）静脉注射免疫球蛋白 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kg·d)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死， GBS－治疗