基底节对称性病变病因和影像学特征.pptVIP

桥脑中央髓鞘溶解症  双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 脑桥中央髓鞘溶解 一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置，类似两个耳朵。为补钠过快造成。 运动神经元病--侧索硬化 CJD（克雅氏病） 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外系功能异常 在病程中出现典型的脑电图（约每秒出现一次的三相周期性复合波）。 以及临床病程短于2年。 CJD 克-雅氏病 . 影像改变： 双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变 Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病 正常显示丘脑为正常的等信号或稍低信号 ，FLAIR 表现为丘脑枕对称高信号及曲棍球棒征像 典型的脑电图： 约每秒出现一次的三相周期性复合波。 多发性硬化(MS)与临床孤立综合征 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 无时间上的多发性称为临床孤立综合征 诊断要点：MRI对于MS的诊断最为敏感，尤以水抑制（FLAIR）像对大脑病灶显示最好。病灶常见位置为侧脑室旁白质（80%）、胼胝体（尤其是其底面“胼胝体－透明隔交界”、视觉通路包括视神经炎、脑干。双侧脑室旁的病灶长轴与脑室“垂直”分布，称为“直角脱髓鞘征”。 直角脱髓鞘征—多发性硬化 T1WI???????????????????????????????????????????? T2WI 压水??????????????????????????????????????????????冠状 MS的影像表现： 双侧侧脑室前角及后角、两旁脑白质和脑干内可见斑片状信号异常，T1WI呈略低信号，T2WI高信号，边界清楚，水抑制序列仍为高信号，中线结构居中，双侧侧脑室对称性轻度扩大，脑沟略宽，增强扫描部分病灶呈斑片状强化，部分病灶无强化。 基底节对称性病变的病因及影像学特征 病 因 一．?中毒性疾病： 1.CO中毒  2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病 二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症: 四.缺氧性脑病.五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死 六 变性疾病： Huntington病，结节性硬化 CO中毒性迟发性脑病 临床特点: ①假愈期为其特征性表现, 假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢复, 而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关, 中老年发生率高③CO 中毒程度与迟发性脑病发病呈正比, 中毒重者发病率高④劳累和精神创伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性脑病至关重要。 猫眼征—CO中毒性迟发性脑病? 遗传性铁代谢障碍性疾病 常染色体隐性遗传 临床特征为锥体外系功能障碍，表现为肌张力不全，肌强直，舞蹈手足徐动症和构音障碍 T2WI苍白球对称性显著低信号，此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区，呈虎眼状表现。 虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征 基底动脉尖综合征（top of the basilar sysdrome,TOBS） TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央支支配丘脑。 小脑上部、小脑髓质深部长