肝窦阻塞综合征诊治.ppt

HE染色：肝小叶结构破坏，肝细胞变性、坏死， 肝索结构紊乱中央静脉管腔变形狭窄， 管壁增厚，肝窦淤血扩张，部分肝窦壁增厚、狭窄闭塞。 肝组织活检是诊断HSOS 的金标准 Masson染色：肝小叶结构破坏，中央静脉偏离或消失；胶原大量沉积，纤维间隔增多增宽。 肝组织活检是诊断HSOS 的金标准 影像学特点(B超) 门静脉内血流充盈欠佳，探及离肝血流信号，峰值流速稍减低 肝静脉内血彩黯淡，峰值流速明显减低 肝中静脉尚可探及血流信号，小静脉不充盈. 肝脏增大，光点增粗，回声分布不均 影像学特点(CT)： 1.肝肿大，腹水，弥漫性或不规则肝密度减低，严重者呈地图状； 2.增强动脉期：肝动脉呈血管增粗扭曲，肝脏可有不同程度的不均匀强化； 3.门静脉期：呈斑片状、地图状高低密度改变，肝静脉显示不清。 CT扫描(07 -06-22)：下腔静脉肝段管腔狭窄符合布加综合征、脂肪肝、肝内多发囊肿、右肾小囊肿、腹水 螺旋CT图像后处理获得 “仿真腹腔血管”三维图像 误诊病例 影像学特点(CT)： 肝脏密度不均匀减低， 增强扫描实质强化延迟， 分布不均匀。肝静脉不显影 或延迟显影。脾大，腹水。 左：增强动脉期：肝内紊乱网状血管，肝总动脉略增粗，肝脏有地图状增强 右：门静脉期：病变以右肝为主，呈斑片状，地图状密度改变，肝静脉、下腔静脉肝内段变细，肝小静脉变细或闭塞 影像学特点(CT)： 临床表现 经典的三联征： 体重上升，肝肿大疼痛和黄疸。 黄疸、肝肿大和（或）右上腹疼,体重增加伴或不伴有腹水，类似布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)，利尿治疗效果不佳。与其他肝脏疾病相比，无特异性，要明确诊断要结合有用药病史，必须行肝活体组织检查。 临床分期 (1)???? 急性期:?突发右上腹或肝区剧烈疼痛，肝脏增大，黄疸，并出现腹胀、腹水。也可出现脾大、肝功能损害，甚至发生肝性脑病和多器官功能衰竭。 (2)???? 亚急性期：为持久性肝肿大，反复腹部膨隆出现腹水，部分患者有脾大、不同程度的肝功能损害。 (3)???? 慢性期:?与其他原因所致肝硬化相似，主要表现为门静脉高压症及肝功能失代偿 临床共同表现特点 （1）腹水生长速度快，但不伴下肢水肿， 无腹壁静脉曲张。 （2）肝脏功能损害相对较轻。 （3）腹水性质为漏出性、血性。 （4）CT检查肝脏密度均不均匀减低， 增强扫描实质强化延迟，分布不均匀， 肝静脉显示不佳。 诊断标准 病史 有服用土三七、野百合碱等含吡咯烷生物碱成分的中草药者，有血液病和实体肿瘤患者，尤其是骨髓移植患者接受大剂量的放疗和/或化疗者。 临床诊断标准 目前国际上较公认的HSOS 临床诊断标准是Seattle标准（修正后）和Baltimore标准，完全符合该诊断标准时诊断HSOS 特异性达91%，敏感性为56%。 Seattle标准（修正后）： SCT后20天内有以下2条或2条以上表现者： ①高胆红素血症，血清胆红素≧2mg/dL者 ②肝肿大，伴右上腹疼痛 ③腹水或由于水潴留导致体重增加超过 原体重2% Baltimore标准 SCT后21天内出现高胆红素血症（血清胆红素≧2mg/dL），同时至少有以下2条表现： ①肝肿大伴有疼痛 ②体重增加超过原体重的5% ③腹水 鉴别诊断 布加综合征：（Budd Chiari syndrome，BCS）：为肝静脉和（或）下腔静脉肝段狭窄或阻塞引起肝脏排血障碍为主要表现的综合征，由于血液凝固性增加导致血栓形成。 主要表现：下肢浮肿，腹壁静脉曲张等。 多普勒彩超：肝静脉或下腔静脉肝段狭窄，85%以上病人可提示BCS， 明确诊断：肝静脉或下腔静脉造影。 布加综合征 肝、脾体积增大，信号尚均匀；增强扫描（B）可见下腔静脉肝后段明显变细(↑)，MRA（C）下腔静脉肝后段充盈缺损，明显狭窄闭塞(↑)。 CT对比增强肝实质表现不均匀强化，提示肝血流重新分配； a．下腔静脉上段管腔大小正常，b~e．显示下腔静脉管腔缩小， 肝静脉细小显示不清；f．肝门水平的下腔静脉管腔相对较大； i．下腔静脉DSA显示上段狭窄 CT： 彩色多普勒显示门静脉内 血流充盈缺损，周边见 少许血流信号 肝静脉及门静脉血栓形成 门静脉内见实性回声充填 B超影像学特点 * 野百合碱组、环磷酰胺组和土三七组小鼠肝小叶结构不同程度破坏，肝细胞变性、坏死，肝窦淤血，中央静脉内皮损伤，管腔变形狭窄，部分肝窦壁增厚、狭窄、闭塞 * 而土三七组小鼠肝小叶结构紊乱，中央静脉和肝窦明显纤维蛋白沉积；野百合碱组小鼠也有部分中央静脉和肝窦纤维蛋白沉积；环磷酰胺组肝细胞片状变性坏死，中央静脉纤维蛋白沉积，肝窦无明显纤维沉积 二卜 肝窦