课件：小儿SLE.pptVIP

肾脏病理学 狼疮脑病的诊断标准 符合１９９７年ACR的SLE诊断标准 病情处于活动期 出现抽搐或其他神经精神症状，排除其他疾病所致 脑脊液检查：白细胞和蛋白轻度升高 狼疮性肺炎的诊断（mathy等） 符合１９９７年ACR的SLE诊断标准 特征表现：严重的呼吸困难和发热，无寒战，呼吸急促、心动过速和紫绀，可有胸腔积液和心包炎 动脉血氧分压降低 血和痰培养无致病原 X线有葡萄状阴影，固定在肺下叶，多为双侧 SLE的治疗 非甾体类抗炎药（NASID) 抗疟药 糖皮质激素 甲基强的松龙冲击 免疫抑制剂 大剂量免疫球蛋白冲击 血浆置换 SLE的治疗 甲基强的松龙指征： 　急性肾功能不全 　　中枢神经系统受累 　　　大量心包积液 　　　　重度血小板减少 　　　　　溶血危象 剂量：１５～３０mg/kg 　 SLE的治疗 CTX的治疗指征： 危及生命的重症患儿 经大剂量激素治疗无效 撤减激素复发 不能应用大剂量激素（糖尿病和高血压 SLE的治疗 CTX的治疗原则： 冲击治疗优于口服 先大剂量后小剂量 用药间隔先短后长 联合应用激素减少造血干细胞抑制 剂量：５００～７５０mg/m2,每月一次；病情稳定后２～３月一次治疗 SLE的治疗 　　　　１９９２年Lehman方案 　　　　　　CTX 0.5~0.75/month X7次 　　　　　　　　　　　 　　　　　　CTX 每３月１次X7次（３６月）　　 CTX 每月１次X３次 疗效不好 其他免疫抑制剂 重复肾活检 每３月１次X1年 疗效好 SLE的治疗 CTX治疗副作用： 出血性膀胱炎：丙烯醛 骨髓抑制 性腺受损 诱发淋巴瘤和白血病 其他 SLE的治疗 霉酚酸酯 15~20mg/kg/d 环孢霉素 硫唑嘌呤 氨甲蝶呤 CTX 抑制尿嘌呤 高度选择抑制T,Bcell 肾血管病变疗效好 对非淋巴和器官无毒免疫及血尿恢复快 不引发高血压／ ／糖尿病／胰腺炎 leflunomide FK506 expansive？ SLE的治疗 生物制剂 抗CD40配体和抗B7单抗 CTLA-4免疫球蛋白 LJP394 SLE的治疗 骨髓干细胞移植 血浆置换 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 儿童系统性红斑狼疮诊治进展 复旦大学附属儿科医院 周利军 fenlin183@ 发病机制 APC T B 信号传导异常 辅助作用加强 细胞毒性作用减弱 细胞因子发生改变 基因转录异常 黏附分子表达增强／内皮损伤 B7 遗传基础＋紫外线，药物，感染等 自身抗原 可检测到的自身抗体 凋亡 凋亡 B7 MHC 抗体介导的免疫损伤 免疫复合物形成 SLE的动物模型 NZB and NZW F1 MRL BXSB/MpJ(BXSB) DPLN 弥漫增殖性狼疮性肾炎 SLE的动物模型 MHC中基因参与发病 位于1号染色体 在人类的研究中也发现 有可能找到２０个不同自身免疫表型基因位点 SLE的遗传学 　MHC-II类基因 调节凋亡的基因 补体成分和其受体的基因 甘露糖结合凝集素基因 IgG受体基因 细胞因子基因 家族性SLE的连锁分析 SLE的血液系统表现 贫血 非免疫性贫血 慢性病贫血 缺铁性贫血 其他非免疫性贫血 SLE的血液系统表现 免疫介导的贫血 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA) 再生障碍性贫血 纯红细胞发育不良 SLE的血液系统表现 7%~15%出现AIHA 2%~6%以AIHA为首发症状 分为温抗体和冷集素型 １９９７年　ACR诊断标准 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾脏病变 持续性蛋白尿＞０．５／d ,PRO +++;管型尿 神经系统异常 血液系统异常 Hb 溶贫，淋巴细胞　血小板　白细胞 免疫学异常 A-dsDNA,A-Sm,aPL 抗核抗体 ANA ≥4项可确诊，敏感度和特异度为９６％ SLE活动评价 狼疮活动性指数（SLEDAI－２０００） 癫痫样发作 精神症状 器质性脑病综合征 视力受损 颅神经异常 狼疮性头痛 脑血管意外 血管炎 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新的皮疹 脱发 黏膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体 抗dsDNA升高 ８分 ４分 ２分 发热 血小板减少 白细胞减少 １分 SLE活动评价 １９８５年在日本研讨会制定 超过９分为SLE活动 敏感性和特异性超过９０％ SLEDI-2000为更合理评价 对轻中度的临床症状以及危重状况评价有待完善 隐匿性狼疮 （一）１或2条１９８２年ACR的分类标准　 （二）附加的次要条件： 　　　　　淋巴结肿大　　发热　　　　头痛 　　　　　皮下结节　　　干