课件：新生儿消化道畸形.ppt

胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻是由于多种器官尤其是胰腺的 囊性纤维性变，胰腺和肠内的分泌物减少，产生的浓厚胎粪积聚于末端回肠而导致新生儿功能性肠梗阻。 纤维囊性病变或粘滞病是一种常染色体隐性遗传病，患病的腺体分泌一种含有异常粘蛋白胶稠状粘液。最常见于胰腺。 临床表现： 1、出生后24~48小时出现胆汁性呕吐和腹胀，不排胎便，少数病例症状发生较晚，数天后逐渐出现。腹部见肠型，右下腹可能摸到含有胎粪的发硬小肠襻。腹胀重者摸不到肿块。肠管因重力关系可发生肠扭转，表现绞窄性肠梗阻。临床表现与先天性巨结肠和回肠闭锁十分类似。复杂型病例，伴有肠闭锁、胎粪性腹膜炎，可有假性囊肿形成或并发肠穿孔。 2、腹部立体X线平片的特点：可见大小不同的肠断阴影，而无肠梗阻通常所见的肠腔扩张液平。在不透亮区（毛玻璃样）里有散在的“皂泡”征。如果见到腹腔内的钙化点，提示患儿在宫内就有穿孔而形成胎粪性腹膜炎。 诊断： 1、本病有家族发病倾向。第一胎多见。母亲孕期常有羊水过多史。 2、胰蛋白酶活性试验。患儿胎粪和十二指肠吸出物中测不出胰蛋白酶。胰腺破坏不严重的新生儿，胰蛋白酶活性检查可为阳性。 3、汗液测定氯化物试验。应用毛果芸香碱（匹鲁卡品）刺激后，收集汗液，用电离子透入法测定汗液中的钠和氯，超过60mmol/L即可诊断。可用选择性离子电极，直接放置在患儿前臂，作钠和氯的定量分析。新生儿最初几天很少有汗，往往不适用。一般要在新生儿4~6周时作此试验进行诊断。 4、纸片试验：胎粪含蛋白质超过20mg/g时，纸片显示深蓝色，提示阳性。临床上假阳性或假阴性常见。 总之，胰腺纤维囊性变的诊断困难，必须应用各种方法明确诊断。 临床上有腹膜炎体征或腹腔游离气体征象，是剖腹探查的指征。 治疗：少数病例可经非手术方法治愈，大多数需手术治疗。 1、非手术治疗：适用于无并发症的胎粪性肠梗阻病例。如果造影剂（高渗的）灌肠可成功地使患儿排出大量的胎粪，则进行非手术治疗。造影剂灌肠可重复使用。静脉输注足够的液体。 1)76%泛影葡胺灌肠法。具体方法是在灌肠之前置入胃管，建立静脉通路以便灌肠引起大量肠液损失时能快速输液。保温置于暖箱并监护生命体征，用F12或F14软而直的气囊导管插入直肠，用50ml注射器将肠道造影剂缓慢注入，一般需要60~90ml。 在X线荧光下观察，先见通过狭小的结肠，在一定的阻力下达到末端回肠，显示大的胎粪塞，成功地进入扩张的肠管，即停止注入。排出胎便，用生理盐水洗肠。必要时24~48小时后第二次灌肠。待胎粪完全排出，而腹胀缓解。文献报道成功率约60%，但亦有因灌肠而发生穿孔者。 泛影葡胺渗透压高，灌肠时可直接稀释粘稠的肠内各物，也刺激肠管蠕动，同时把大量水分吸收到肠腔内使胎粪软化并排出。所以在应用时应注意液体补充。 2）通过胃管注入10%乙酰半胱胺酸，每次10ml，6小时一次，可持续一个星期。乙酰半胱氨酸（富露施）是粘液溶解剂，可以有效地溶解胎粪。呼吸科用于祛痰（急救时气管滴入或喷雾吸入）。 2、手术治疗： 指征：1）非手术治疗无效者（指第一次灌肠后24小时未排出胎便）； 2）有穿孔、腹膜炎等并发症不宜保守治疗者； 3）伴有肠闭锁者。 方法：1）冲洗：没有穿孔、扭转或闭锁的单纯性胎粪性肠梗阻。右上腹横切口，提出扩张的回肠，松解盲肠，用湿纱布垫保护肠管腹膜，防止污染。于扩张的回肠系膜缘对侧将肠壁切开，注入冲洗液，将胎粪排出。生理盐水冲洗，最好用乙酰半胱氨酸冲洗。冲洗时将乙酰半胱氨酸用生理盐水配成4%浓度，用10号或12号硅胶管冲洗。将胎粪冲洗出，并将冲洗液灌入远端，以利于结肠内的胎粪排出。冲洗排尽后，横向双层缝合肠壁切口，同时行阑尾切除。术中发现结肠内有大量胎粪，进行直肠灌洗和扩肛。 2）回肠造瘘。可以更方便地进行术后冲洗和胎粪的排空。切除过分扩张和疑有功能不良的肠断。 造瘘方法：a、把远端回肠提出腹壁造口，把近端回肠吻合在远端回肠的侧壁上。B、将近端回肠造瘘，远端与近端行端-侧吻合。C、回肠置管造瘘，在回肠行小切口，插入小口径硅胶管并用荷包口缝合固定，并将造瘘的回肠固定于筋膜，导管通过一个小的切口穿出。 对复杂的胎粪性肠梗阻的手术，可能行广泛的粘连松解及肠切除术。如果能安全排除远端梗阻，可以将穿孔一期缝合。如果必须进行肠切除，根据肠道情况及患儿全身情况决定进行一期肠吻合还是行肠造瘘术。 术后处理： 1、禁食，胃肠减压，经胃管注入乙酰半胱氨酸，洗肠。1~2个星期，大多数患儿出现稳定、成形、正常的大便，可逐渐给予进食； 2、静脉营养支持治疗； 3、一般在造瘘4~6个星期后，患儿体重增长，症状消退，可关闭造瘘口。 总之，胎粪性肠梗阻是造成新生儿肠梗阻的一个原因，主要在有囊性纤维化的婴儿中发生。造影剂灌肠不但是明确诊断的方法，而且