肝脏良性肿瘤-德州会议.pptVIP

继发于胆管的胚胎重构异常或重构失败，属于胆管床变性，导致后期周围胆管分支发育异常； 累及大胆管，导致肝内胆管扩张； 近来认为该病与胆总管囊肿有本质区别。 分型： 1，Caroli病 2， Caroli综合症（合并先天性肝纤维化）： 5、 Caroli病 “中心点征”。 合并胆汁淤积、结石、炎症，恶变（胆管癌7%） 肝内外胆管的乳头状腺瘤病， 影像：胆管扩张，内见充盈缺损（乳头状瘤或/和粘蛋白） 6、 胆管乳头状瘤病 （Biliary Papillomatosis） Klippel-Trenaunay-Weber syndrome, Osler-Rendu-Weber disease, von Hippel–Lindau disease 三、间叶性良性肿瘤 1、 海绵状血管瘤 Klippel-Trenaunay-Weber syndrome Osler-Weber-Rendu syndrome 多在2岁前发现； 男孩略多； 无痛性腹部包块（肿大）； 无特异性标记物 2、间叶性错构瘤 病理特征 大的、孤立性、边界清晰肿块； 可达30 cm； 多数 (85%)含不同大小的囊：几毫米~ 15 cm；含琥珀色液体或胶状物； 右叶病灶可有蒂； 组织学特征 间叶组织增生并包含不同大小的囊、胆管及肝细胞索；胆管增生活跃，肝细胞受压呈条状并位于肿块边缘； 间叶性成分由处于松散的富含粘多糖的间质中的星形细胞构成，并包绕散在分布的血管及胆管； 囊壁由间叶性组织构成； 坏死及出血少见 发生机制： 特点：是门脉周围原始间叶组织的无序增生。 被认为先天性疾病，包括多种机制： 胆管基板发育异常、 胆管阻塞、 肝叶缺血或退变、 淋巴管阻塞等 发生于门脉周围，沿门脉生长，压迫肝实质； 囊性部分发生于萎缩或退变区； 良性肿瘤 与未分化的胚胎性肉瘤的关系？ 与囊性结构及实性成分比例有关： 囊性为主型，内含薄或厚间隔； 实性为主型，内含小囊； 强化：间隔低血供 影像学特征 CT: 复杂的囊性包块，间隔及实性部分低密度，可见强化； MR: 囊液可含蛋白，实性部分T1、T2略低，囊性部分T1变化较大，长T2。 肝脏良性肿瘤影像学表现 ImagingFindingsofBenignTumorsinLiver 肝脏良性肿瘤的分类 根据细胞学来源分类： 肝细胞源性 胆管细胞源性 间叶性 一、肝细胞源性良性肿瘤 1、肝腺瘤 80%为孤立性病灶 90%女性 易感因素：口服避孕药（女性）、类固醇类（男性）、糖原贮积症。 由分化良好的肝细胞构成、缺乏胆管和汇管区。Kupffer细胞罕见。 HCC 腺瘤细胞为扩张的肝窦分隔，细胞富含胶原及脂质 边界清晰 无分叶 内部出血、液化、坏死、脂肪、钙化 平扫 CT ：低等密度； MR：T1WI低等信号，T2WI略高信号； 增强 动脉期：中等强化； 静脉及延迟期：退出，等密度（信号） T2, T1WI T2, T1WI PHASE IN-OUT DCE-MRI Ⅰa型糖原贮积症（von Gierke Disease） ： 多发腺瘤，青年发病；可发展为 HCC 多为孤立性病灶， 年轻女性多见 ， 血管畸形导致的肝细胞继发性增生性反应 ； 胆管增生-----与邻近正常胆管树不沟通； Kupffer 细胞多于周围肝实质. 中心疤痕区见动脉，无中央静脉及门脉 2、局灶性结节性增生（FNH） 平扫: CT：等或略高密度， MR:T1WI等或略低信号；T2WI等或略高信号 增强： 动脉期快速均匀强化，静脉期快速退出；可见大供血动脉及引流静脉；中心瘢痕渐进强化； 20%非典型FNH 三个亚型: 1，毛细血管扩张型 2，非典型细胞型 3，增生及腺瘤混合型 缺乏结节状构筑及畸形血管，但具备增生胆管 3、肝硬化结节 RN，DN 平扫： CT:等或略高， MR: T1WI/T2WI等信号 增强： 无特异性 CT 平扫 MRI平扫 增 强 T1WI T2WI 铁沉积 增高 - 低 - 铜沉积 增高 增高 -/低 - 弥漫性结节：肝细胞构成、缺乏纤维 组织学上类似肝腺瘤 NRH与肝硬化导致的RN不同,它与门静脉高压、一些系统性疾病（淋巴、骨髓增生性疾病）、自身免疫性疾病、毒品应用、及 Budd-Chiari 综合症有关 4、结节再生性增生 Nodular regenerative hyperplasia (NRH) 影像学： 肝实质