课件：新生儿溶血病实验室检查.pptVIP

  新生儿溶血病实验室检查 yangquanzhu 1、定义 2、发病原因 3、ABO溶血 4、Rh溶血 5、临床症状 6、ABO溶血与Rh溶血的临床比较 7、实验室检查 8、临床治疗 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 1 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类35个红细胞血型系统中，以ABO血型不合最多见，其次是Rh血型不合，其它罕见。 2 发病原因（以Rh溶血为例） 母亲和胎儿间血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型由父母双方决定。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。 3 ABO溶血病 ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 看看子代血型： 母基因型OO AO A 父基因型AA 子基因型 子血型 AO OO 母基因型OO 父基因型AO A O 或 或 3.1 ABO血型与抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 3.2 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病,4/5不发病 原因：1、胎儿血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。3、母亲抗体效价低。4、IgG抗体亚类。 4 Rh溶血病 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，两个基因一起遗传，自由组合；无d抗原，d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型有8种形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 4.1 Rh抗原与抗体 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E、c 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 4.2 Rh溶血病一般不发生在第一胎 首次妊娠末期或胎盘剥离 经过8～9周 以后 再次妊娠 孕期 几天内 Rh阳性胎儿血 0.5～1ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh血型同上胎 少量胎儿血0.05～0.1ml 胎儿红细胞溶血 Rh阴性母血 产生IgM抗体 产生少量IgG抗体 母血循环 产生大量IgG抗体 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 胎盘 4.3 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病,95%不发病 原因：母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 5 临床症状 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 THANK YOU