白细胞检验在多发性骨髓瘤中的应用.pptVIP

白细胞检验在 浆细胞病中的应用 ; 一、病历摘要 患者，男性，68岁。因腰痛半年，左胸痛伴咳嗽3月入院。3天前在外院查胸片提示:“右上纵隔型肺肿瘤伴左肺门淋巴结转移可能”，未经治疗，后在我院门诊查胸部CT提示:左侧第6肋骨骨质破坏，周边软组织肿胀，左侧胸膜增厚 ;入院后查体:T37.8℃，P76次/min，R20次/min，BP170/100mmHg。神志清晰，浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛，两肺底可闻及湿啰音，心率76次/min，心律绝对不齐，心尖区可闻及3级粗糙吹风样收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，两肾区无叩痛。双下肢无水肿，神经系统检查正常; 辅助检查: Hb106g/L，ESR113mm/1h, 尿蛋白(++), 血总蛋白111g/L，白蛋白36g/L BUN13.5 mmol/L, Scr444.2μmol/L IgG68.37g/L;血清蛋白电泳: 白蛋白33.2%,α1 4.1%，α2 9.8%，β11.8%，γ41.1%。 24小时尿蛋白1.928g， 尿本周蛋白定性（-）;心电图:缓慢心房颤动 头颅摄片:颅骨见类圆形多发骨质密度减低影 胸部MRI:左侧第6肋骨改变，考虑肿瘤性，双侧胸腔少量积液 骨髓常规:浆细胞系统增生异常，幼浆占15.5%;诊断：？;1、定义： 浆细胞病(plasma cell dyscrasias)是单克隆浆细胞异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽亚单位合成异常增多的一组疾病;2、浆细胞的发育过程;三、多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma, MM) 1.概述 MM是骨髓内单一浆细胞株异常增生的恶性肿瘤，为老年病，40岁以下罕见;约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的10% 中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病 男性患者多于女性 (2~3:1) 发病率逐年增加; 凋亡 (细胞程序化死亡);3.临床表现： ①骨骼疼痛、病理性骨折及骨性肿块 ②M蛋白引起的感染、高粘血症、肾功能不全、出血倾向 ③骨髓瘤细胞引起的贫血、中枢神经系统症状、高钙血症;;主要临床表现;四、多发性骨髓瘤的检验 1．血象： 多数进行性贫血，正细胞、正色素性贫血 红细胞呈缗钱状排列 可出现幼粒-幼红细胞 晚期全血细胞减少;2．骨髓象： ?骨髓瘤细胞占有核细胞的10％以上 ?瘤细胞可弥漫性、局灶性分布 ?需多部位穿刺或活检;瘤细胞形态 比正常浆细胞大，直径30~50μm，外形不规则，可有伪足 胞核长圆形，偏心，可出现凹陷，分叶等畸形，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈粗网状，可有1～2个核仁;Mott cells ;1.Russel 小体2.瘤细胞3.中幼红细胞;细胞形态可分4型： ①小浆细胞型 ②幼浆细胞型 ③原始浆细胞型 ④网状细胞型;MM 骨髓活检;3．X线：弥漫性骨质疏松、凿孔样溶骨性损害及病理性骨折，见于扁平骨。;颅骨多发性骨髓瘤:头颅侧位片示颅骨多发圆形或椭圆形穿凿样骨质破坏，大小不一，弥漫分布，病变在板障内较大者使局部骨板变薄;胸椎楔形 压缩性骨 折; 4．血清及尿蛋白检测： 总蛋白增高，为单克隆球蛋白（M蛋白）增多所致，可达80~120g/L，蛋白电泳呈单峰，是本病的主要特征之一 Bence－Jones protein（本一周）蛋白(+) 90%MM有蛋白尿，血、尿β2-微球蛋白升高;5.其他 ①血清钙增高 ②血磷一般正常 ③血尿酸增高 ④肾功能异常 ⑤ESR明显增快 ⑥白细胞介素－6（IL－6）及可溶性白细胞介素－6 （sIL－6）升高;7.免疫表型：CD38+、CD79a+、CD138+、CD56+;M成分的类型： 完整的免疫球蛋白分子:轻链具有一种抗原性，非κ链即λ链 不完整重链片断组成的免疫球蛋白：无相应轻链 轻链（κ链或λ链）：Bence-Jones protein;血清蛋白电泳;血尿M蛋白检查;MM血清蛋白免疫固定电泳：在γ区出现较浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为血清蛋白免疫固定电泳：在κ区（ κ 链）出现阳性区带，为κ轻链型MM;MM血清蛋白免疫固定电泳：SP—普通琼脂糖凝胶电泳：可见γ区带处有浓重的M蛋白带。G、A、M、κ、λ区带为免疫固定电泳：在A区（ IgA）和κ区（ κ 链）有阳性区带，其位置与M带相同，表明血清中出现的单克隆球蛋白为异常IgA伴κ链增多，为IgA型MM;尿 液 检 查;Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细