课件：心肌淀粉样变性的预测指标.pptVIP

 Prognostic value of high-sensitivity cardiac troponin T in patients with en-domyocardial-biopsy proven cardiac amyloidosis 论文汇报： 钱赓 中国人民解放军总医院 心肌淀粉样变性( cardiac amyloidosis)是淀粉样蛋白质沉积在肌纤维间、乳头肌内、传导系统、瓣膜及房间隔等部位导致限制性心肌病、心律失常、心包积液等表现 5－12/100万人/年 HE染色：红色淀粉样物质 刚果红染色：典型苹果绿双折射 介绍 临床分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 原发性淀粉样变性(免疫球蛋白轻链AL) 遗传性淀粉样变性(载脂蛋白I和甲状腺素转运蛋白ATTR) 老年性淀粉样变性（甲状腺素转运蛋白TTR） 孤立性心房淀粉样变性（心房利钠肽） 反应性（继发性）淀粉样变性（血清淀粉样蛋白A SAA） 透析相关的淀粉样变性（β2微球蛋白） 免疫球蛋白轻链沉积。没有原发疾病的基础,主要损害间叶细胞组成的器官,如心血管系统、胃肠道、以及肌肉组织; 以心脏受累常见 为常染色体显性遗传,如遗传性地中海发热和遗传性角膜淀粉样变性;心脏受累少见,通常在疾病晚期出现 年龄是惟一的危险因素,随年龄增长发病率增加,与伴发疾病无关,心脏是主要受累的靶器官 血清淀粉样蛋白A（SAA)沉积，与慢性疾病（慢性炎症、感染、类风湿etc）有关,沉积物倾向于觉积在实质性脏器如肝、脾、肾脏等器官 随年龄增长发病率增加，老年女性高发，亦见于瓣膜性心脏病和慢性房颤患者,病变局限于心脏 心肌淀粉样变性预后影响因素分析 预后差，无论何种治疗方法，累及心脏者超过50％。出现心脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均存活期为6个月。 血浆脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP）N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。 方法 102例，63.72%男性，平均年龄53岁，随访5年 结果 症状 例数 心衰 60/102，58.82% 肾衰 12/102，11.76% QRS低电压 48/102，47.06% 房颤 74/102，72.55% 限制性左室充盈模式 41% THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 结果 按hs-cTnT水平分组: Group 1, 0.014ng/mL; Group 2,0.014ng/mLhs-cTnT0.100ng/mL; Group3 , 0.100ng/mL 结果 结果 讨论 cTnT-hs与第四代肌钙蛋白T比较更低的检测阈值，更精确的检测参考值 TnT 4th generation TnT-hs 最低检测阈值 10 pg/ml 3 pg/ml 检测范围 10 - 25 000 pg/ml 3-10 000 pg/ml 99百分位参考值 100 pg/ml 14 pg/ml LoQ (10% CV) 30 pg/ml 13 pg/ml WHO 诊断参考值 100 pg/ml 14 pg/ml 结论 肌钙蛋白的轻度升高即可预测心肌淀粉样变性患者全因死亡率 超敏肌钙蛋白对心肌淀粉样变性患者的预后有较强的预测价值 Prognostic value of high-sensitivity cardiac troponin T in patients with endomyocardial-biopsy proven cardiac amyloidosis, J Geriatr Cardiol. 2014 Jun;11(2):136-40. THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 蛋白折叠异常、不容性蛋白沉积 * ATTR:常染色体显形遗传 SAA 是由同一簇基因编码的一组多形性蛋白,由肝细胞合成分泌,天然状态时相对分子质量为12 ×103 ～14 ×103 。 在急性和许多慢性炎性反应时,SAA 水平明显升高。过去的研究已证实,SAA 是淀粉样变组织中沉积的淀粉样蛋白A 的前体,与淀粉样疾病的发病有关[1 ] ,但一直不清楚SAA 的功能。近年来发现SAA 拥有载脂蛋白(apolipoprotein ,Apo) 的全部特性,为研究其功能提示了新的方向 * * * 蛋白折叠异常、不容性蛋白沉积 * ATTR:常染色体显形遗传 SAA 是由同一簇基因编码的一组多形性蛋白,由肝细胞合成分泌,天然状态时相对分子质量为12 ×103 ～14 ×103 。 在急性和许多慢性炎性反应时,SAA 水平明显升高。过去的研究已证实,SAA 是淀粉样变组织中沉积的淀粉样蛋白A 的前