课件：血液内科急性白血病.ppt

三、细胞化学染色，主要用于协助形态学鉴别各类白血病。 过氧化物酶(POX)染色 原理：POX能分解试剂中的底物H2O2 ，释放新生态氧，使无色联苯胺氧化为蓝色联苯胺，后者与亚硝基铁氰化钠结合形成蓝黑色的颗粒，沉着于细胞质中。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 原理：（偶氮偶联法）血细胞中的碱性磷酸酶在pH为9.4～9.6的条件下将基质中的α磷酸萘酚钠水解，产生α-萘酚与重氮盐偶联形成棕黑色沉淀，定位于细胞质内酶活性所在之处。 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色 原理：（钙钴法）：碱性磷酸酶在碱性条件下将基质液中β甘油磷酸钠水解，产生磷酸钠。再依次与硝酸钙、硝酸钴、硫化胺发生一系列反应，形成不溶性棕黑色的硫化钴，定位于酶活性之处。 糖原染色（PAS） 原理：过碘酸能将血细胞内的糖原氧化，生成醛基，醛基与Schiff液中的无色品红结合，形成紫红色化合物，定位与细胞质中。 四、免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志，通过流式细胞检查，不仅可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将T细胞和B细胞急淋白血病加以区别。 五、染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如M3 t(15；17)(q22；q21)，系15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARα(维A酸受体基因)形成PML/RARα融合基因。 六、血液生化改变 血尿酸增高。特别在化疗期间，尿中尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血机制障碍。 出现中枢神经系统白血病时脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白增多，糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。 诊断和鉴别诊断 根据临床表现、血象和骨髓象特点，尤其骨髓细胞形态学检查是关键，诊断一般不难。 还应与下列疾病作鉴别。 一、骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型外周血中有原始和幼稚细胞，但骨髓中原始细胞不到30％。WHO分类法将RAEB-T归为急性白血病。 二、某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多．但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。 三、巨幼细胞贫血 有时可与红白血病混淆，但原始细胞不增多。 四、急性粒细胞缺乏症恢复期 原、幼粒增多，骨髓象检查可鉴别，血小板正常，无Auer小体，染色体正常，短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。 一般治疗 化学疗法 中枢神经系统白血病的防治 睾丸白血病的治疗 治疗 一、一般治疗 （一）防治感染　　白血病患者常伴粒细胞的减少，特别在化疗、放疗期间出现的粒细胞缺乏持续相当长时间。应注意环境、皮肤、口鼻、咽、会阴的清洁，灭菌。 粒细胞集落刺激因子的应用。 抗感染治疗:杆菌、球菌、真菌、病毒感染，选用相应药物。 (二)纠正贫血 严重贫血可输浓缩红细胞； 出现自身免疫性贫血时，可用肾上腺皮质激素类药物。 治疗原发病是纠正贫血的根本。 (三)控制出血 如出血因血小板计数过低引起，输注血小板悬液。 如出血由DIC引起(如M3)，可给适当的抗凝治疗。 鼻及牙龈出血可用填塞或明胶海绵局部止血。 (四)防治高尿酸性肾病 由于白血病细胞大量破坏，特别在化疗时更甚，血尿酸浓度增高，阻塞肾小管，引起高尿酸肾病。临床有少尿、无尿和急性肾衰竭。应鼓励患者多饮水并碱化尿液；别嘌呤醇抑制尿酸合成，每次100mg、每日3次。 (五)维持营养 白血病是严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。 二、化疗 (一)化疗的目的是达到完全缓解并延长生存期。 所谓完全缓解，是指： 1、白血病的症状和体征消失； 2、血象Hb＞100g/L(男性)或90g/L(女性及儿童)，中性粒细胞绝对值＞1.5×l09 /L，血小板≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血病细胞； 3、骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常。 （二）急非淋白血病的化学治疗 诱导缓解治疗：DA方案，CR率85%；HOAP方案，CR率69%；HA方案，CR率接近DA方案。 临床验证维A酸可使M3白血病诱导缓解，其缓解率可达85％，宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗。此外，据报道临床试用含砷中药(或砷制剂)对M3型诱导完全缓解率可达65％－98％。 缓解后治疗 1、原诱导方法巩固4－6疗程。 2、以中剂量Ara-c为主的强化治疗