课件：系统性红斑狼疮诊治指南.pptVIP

临床SLEDAI积分表 积分 临床表现 8????????????? 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8????????????? 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8???????? 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除外代谢、感染、药物所致 8????????????? 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8????????????? 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8????????????? 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8????????????? 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8???????? 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗死、出血或经活检、血管造影证实。 4 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征（压痛、肿胀、渗出） 4 肌炎：近端肌痛或无力伴肌酸磷酸激酶增高，或肌电图改变或活检证实 4 管型尿：血红蛋白、颗粒管型或红细胞管型 4 血尿：红细胞5/HP，除外结石、感染和其他原因 4 蛋白尿：0.5g/24h，新出现或近期升高 4 脓尿：白细胞5/HP，除外感染 2 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2 新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹 2 粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡 2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚 注：SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分，基本无活动；5-9轻度活动；10-14中度活动；≥15分，重度活动 狼疮危象： 是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮肾炎，严重的中枢神经系统损害，严重的溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重心脏损害，严重狼疮性肺炎，严重狼疮肝炎，严重血管炎等。 SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟订的先决条件。 3 治疗 3、1 一般治疗（宣传教育 ，对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染等。） 3、2 药物治疗 3、2、1 轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。 药物治疗包括 ： ①NSAIDs可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。 ②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25gqd，或羟氯喹200mg，每日1-2次。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药1个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。 ③可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部病变应尽量避免应用强效激素类外用药一旦使用，不应超过1周。 ④小剂量激素（泼尼松≤0.5mg/kg/d）可减轻症状。 ⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、MTX、CTX等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 3、2、2 重型SLE的治疗 治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。 1、糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药。 重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1mg/kg/d，通常晨起1次服用（高热者可分次服用），病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1-2周减10%的速度缓慢减量，减至泼尼松0.5mg/kg/d后，减药速度按病情适当调慢； 2 CTX 目前普遍采用的标准CTX冲击疗法是：0.5-1.0g/m2体表面积，加入生理盐水250-500ml中静脉滴注，每3-4周1次，个别难治、危重患者可缩短期冲击间期。多数患者6-12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续CTX冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至3个月1次，维持数年。 维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。 3、2、3 狼疮危象的治疗： 治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。 通常需要大剂量MP冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。 后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。 3、3 特殊治疗 血浆置换等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用。 3、4 妊娠生育 妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE 患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器