肥厚梗阻性心肌病医治研讨.docxVIP

　　隐匿性肥厚梗阻性心肌病，是指在静息状态下，彩色多普勒检查显示左室流出道,无明显梗阻，收缩压力阶差正常，但运动激发试验阳性的一类患者。 　　当药物无法控制此类患者的临床症状时，需手术治疗。 　　阜外心血管病医院心脏外科采用扩大室间隔肥厚心肌切除术改良扩大手术连续治疗5例符合手术指征的隐匿性患者，现汇报如下。 　　1临床资料11一般资料回顾性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病医院心外科成人中心共收治5例隐匿性患者，占同期手术治疗的的67574，其中男性4例，女性1例，平均年龄3322～43岁，平均体重7149-815。 　　1例患者有明确家族史。 　　患者均有有不同程度胸闷、气短等症状，β受体阻滞剂及维拉帕米等药物治疗效果欠佳。 　　所有患者胸骨左缘均可闻及粗糙收缩期杂音。 　　所有患者手术前心脏彩色多普勒检查均提示心肌非对称性肥厚，二尖瓣收缩期前向运动,现象均阳性，静息状态下左室流出道,压差文中均指峰值平均为29413～491=0133，运动激发试验后压差平均为105291-124。 　　12手术方法本组患者均在全麻低温体外循环下进行改良扩大手术。 　　经主动脉根部斜切口或横切口入路，牵拉主动脉右冠瓣，尽量充分显露并探查肥厚室间隔及二尖瓣前叶。 　　室间隔切除的范围上端位于在右冠瓣主动脉瓣环下方3；右侧在右冠窦中点右方2～3，向左冠窦方向10～12,到左、右冠瓣交界处；纵行切除长度一般要切至二尖瓣乳头肌根部，长度约45～50；切除厚度达室间隔基底部厚度的50％。 　　与经典的手术相比，切除的宽度和长度都有所扩大。 　　5例患者均合并二尖瓣瓣下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；乳头肌中部与心室游离壁之间存在异常肌束或腱索；左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型。 　　术中对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束均进行切除或切断松解。 　　术中、术后即刻行经食道或者经胸超声心动图来评估病情及手术效果。 　　13运动激发试验通过运动平板或者爬楼试验，运动终点标准为1心率达到180次分；2心绞痛发作；3眩晕、先兆晕厥等；4患者出现不适，要求停止。 　　达到运动终点后患者立刻行彩色多普勒检查。 　　14统计学处理统计资料采用2组检验。 　　2结果全组患者无围手术期死亡，无严重手术并发症，手术效果良好。 　　主动脉阻断时间平均704分钟35-157分钟，平均体外循环时间1026分钟49-225分钟。 　　1例患者因二尖瓣瓣叶增厚、脱垂、2和2中部穿孔，瓣环扩大，在对2、2穿孔进行修补后，以29号美敦力成型环行二尖瓣成形术，但术中显示中量返流，遂再次阻断，改行机械瓣置换术。 　　除外瓣膜置换术后患者，其余4例患者术后压差峰值平均为3750--8，与术前相比有显著差异3讨论是一种与遗传因素密切相关的心脏疾病，其病理生理学特征由多种互相作用、互为联动的病理改变组成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒张功能受损、二尖瓣反流、现象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。 　　部分患者在静息状态下并无左室流出道梗阻的表现，但运动或药物激发试验可诱发梗阻，显著增加[2~3]，此类患者可有临床症状，尤其在活动后出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等，称之为隐匿性。 　　对于，药物治疗为首选，但当药物无法控制心衰或心绞痛症状时，则需积极手术或介入治疗。 　　一直以来，尽管外科手术被认为是治疗的金标准，但的外科手术治疗一直是心脏外科的技术挑战[4，5]。 　　1968年，等提出了经典的经主动脉切口、室间隔肥厚心肌切除术，即手术[6]。 　　手术随后逐渐成为治疗此病的标准术式。 　　进一步研究发现，单纯的经典手术后仍存在二尖瓣前移的可能，导致二尖瓣关闭不全及左室流出道梗阻。 　　为此，世界各国心脏外科医生逐步对经典手术进行改进，扩大了室间隔切除范围，称为扩大室间隔心肌切除术，即扩大手术。 　　为彻底疏通左室流出道，更好解决部分患者合并二尖瓣瓣下结构的异常，如二尖瓣乳头肌根部异常肌束；乳头肌中部与心室游离壁之间粘连或存在异常肌束或腱索；左室心尖部位室间隔和游离壁之间异常肌束等病理解剖类型，近年来阜外医院心外科在扩大手术的基础上进行改良，在原有扩大手术的基础上，切除范围更加扩大，对二尖瓣乳头肌周围、左室心尖部位的异常肌束进行彻底切除或切断松解[7~8]，取得满意手术效果。 　　本组5例病人即采用此改良扩大手术进行治疗。 　　目前临床上对患者手术适应症的筛选，主要是通过临床症状、药物治疗效果结合心脏彩色多普勒的血流动力学检查来进行静息状态或激发实验后压差峰值超过50，而且单纯依靠药物无法控制临床症状，则需行外科或介入治疗[2]。 　　部分隐匿梗阻性患者有明显症状，尤其是活动后加重