骨髓增生异常综合征课件PPT课件.ppt

红细胞方面：有PNH样红细胞缺陷； HbF升高 中性粒细胞：粒细胞功能减低 血小板：功能减低 返回 三、分型及诊断 分型 诊断 临床表现以贫血症状为主,可兼有发热、出血和感染；部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大 血象：全血細胞减少或任何一、二系血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板，有核紅細胞等病态造血現象 骨髓增生旺盛有３系血細胞或任何兩系血細胞的病态造血 除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、紅白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜 除外其他紅系統增生性疾病如溶貧、巨幼貧 除外其他引起全血細胞减少性疾病如再障 FAB Classification % Ringed Sideroblasts PB Blasts BM Blasts PB Monocytes RA 1% 5% RARS 15% 1% 5% RAEB 5% 5-20% RAEB-T 5% 21-30% CMML 5% ≤ 20% 1 X 109 /L WHO Classification System Myelodysplastic Syndromes（MDS）: Refractory Anemia (RA): With ringed sideroblasts (RARS) Without ringed siderblasts Refractory Cytopenia (MDS) with Multilineage Dysplasia (RCMD) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) 5q- syndrome Myelodysplastic syndrome, unclassifiable WHO Classification System Myelodysplastic/Myeloproliferative Diseases: Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) Atypical Chronic Myelogenous Leukemia (aCML) Leukemia (幼年型粒单核细胞白血病JMML) 四、与其他疾病关系 AA AML MDS AL ALL PNH 混合型 MPD 预后（Prognosis） longest median survival for RARS and RA(生存期常＞5年) worst for RAEB and RAEB-T(常＜1年) increased risk of developing AML, especially for RAEB-T 50%患者在转变为急性白血病之前死于感染或出血 感染、出血及向AML转化为主要死亡原因 Cytogenetics and prognosis Good risk Normal, isolated 5q-, isolated 20q-, -Y Poor risk Complex changes ( 3 abnormalities) Chromosome 7 abnormalities Intermediate risk All other changes 复习思考题 何谓MDS？ 试述MDS的分型及各型的实验室特点 试述MDS与AL、AA、MPD的区别与联系 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 二、实验室检查 1. 外周血下一张 2. 骨髓象 下一张 见图 3. 骨髓活检：ALIP现象 4. 祖细胞培养：CFU-GM,CFU-E,BFU-E 5. 染色体检查：染色体易位、缺失等 6. 免疫异常 7. 其他 下一张 8. 血型改变或血型抗原减弱 下一张 全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见 红细胞形态体积偏大，MCV常95fl。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径正常红细胞的2倍） 网织红细胞减低或增高 中性粒细胞绝对值2×109/L,可见单核细胞 粒细胞的形态异常包括颗粒减少或缺乏、分叶减少（假性Pelger-Hu?t异常）。这二种异常见于90％以上病例，有助于和其他骨髓增殖性疾患相鉴别 白细胞减少者多有淋巴细胞％增高 血涂片