课件：风湿免疫病.ppt

鉴别诊断 心血管疾病 糖尿病 血管炎 高血压病 血栓性血小减少性紫癜 APS的治疗 轻微的血小板减少，不需要治疗 严重血小板减少：激素和免疫抑制 抗凝药物 华法林、肝素及低分子肝素 羟氯喹 APS小结 非炎症性自身免疫性疾病 排除SAPS 动静脉血栓为特点 血清中存在抗磷脂抗体（aPL） CT、MRI检查 治疗：羟氯喹，抗凝药物 干燥综合征（SS） 概述 干燥综合征是自身免疫性外分泌腺体病 累及外分泌腺体的全身性慢性炎症 唾液腺和泪腺受最常见 表现为干燥性角膜炎和口腔干燥 同时有其他器官的受累和多系统损害症状 患者血清中有多种自身抗体各高免疫球白 血症 SS的临床表现 ⑴口腔干燥：口干、舌干痛，有口臭，甚至 丧失味觉 ⑵干眼症：干燥性角膜炎 ⑶干燥症状：鼻腔干燥、外阴和阴道干燥， 表皮性血管炎、结节性红斑，反复发作寻 麻疹和皮肤溃疡 ⑷关节肌肉病变：关节痛 ⑸神经系统病变：下肢麻痹、疼痛、癫痫 SS的临床表现 ⑹雷诺现象 ⑺周期性麻痹 ⑻肾性尿崩症 ⑼呼吸困难 ⑽结膜炎、角膜炎 SS的实验室检查 血常规：血小板↓，白细胞↓，偶有溶贫 RF大多数患者阳性 血沉↑ 尿常规：尿PH＞6 血生化：肾小管酸中毒、血钾↓ 高免疫球蛋白 自身抗体：SSA70%阳性；SSB45%阳性 其他检查 眼部滤纸试验阳性 角膜染色阳性 唾液流率阳性 腮腺造影阳性 唾液腺核素检查阳性 唇腺活检阳性 继发性干燥综合征 具备以上症状和体征，同时也符合类风湿 性关节炎、SLE、PM/DM、系统性硬化的诊 断标准 SS的鉴别 类肉瘤病 AIDS 乙型或丙型肝炎 原发性纤维肌病 干燥性角膜炎 唾液腺肿大的疾病 SS的诊断 症状与体征 实验室检查 自身抗体 其他检查 SS的治疗 口腔干燥：饮水 角膜炎：滴眼液 肌肉关节痛：非甾体类药物 系统性损害：肾小球肾炎、肺间质病变、肝脏损害、肌炎；糖皮质激素，免疫抑 制剂（甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤 环孢素、甲强龙冲击） 本病尚无效治疗方法 SS小结 本病分为原发性和继发性 外分腺体受累 治疗尚无特效方法 对症处理，激素、免疫抑制剂 中国疾控中心 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 PM/DM与肿瘤 多数恶性肿瘤与本病诊断相距一年之内 肿瘤可发生在任何部位，女性病人多见 对肿瘤的治疗，肌炎的病情可随之改善 PM/DM诊断 临床表现 血清CK升高 其他实验室检查 肌活检 PM/DM诊断标准（1975年） ⑴对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 ⑵血清酶谱升高，特别是CK升高 ⑶肌电图异常 ⑷肌活检异常 ⑸特征性皮肤损害 具备上述⑴. ⑵. ⑶. ⑷者可确诊PM 具备上述⑴--⑷项中的三项可能为PM 具备第⑸条，再加三项或四项可确诊为DM 第⑸条，加上二项可能为DM 第⑸条，加上一项可能为DM PM/DM图片 变性坏死、横纹肌消失 DM表现：肌束周萎缩 PM/DM图片 ↓ PM/DM治疗 1、一般治疗：急性期卧床休息，适当进行 肢体被动运动以防肌萎缩 2、药物治疗 ⑴糖皮质激素：1—1.5mg/（kg.d） 6—12周,减量要缓，维持1年以上 也可用甲强龙冲击治疗 ⑵免疫抑制剂 PM/DM治疗 1、甲氨蝶呤（MTX） 2、硫唑嘌呤（AZA） 3、环磷酰胺（CTX） 如能早期诊断、合理治疗，患者病情可获 得满意的长期缓解 同正常人一样工作和学习 PM/DM小结 诊断：临床表现 血清酶谱，抗核抗体（ANA），ENA 肌活检，MRI 治疗： 激素、免疫抑制剂 系统性硬化病（SSc） 概述 SSc是一种原因不明的全身性结缔组织病 皮肤增厚 局限性 弥漫性 纤维化 心 肺 肾 本病女性多见，女：男3—7：1；发病高峰年龄30—50岁 SSc发病机制 血管病变 血管反应性异常：雷诺现象、肾脏及皮肤 硬化 血管损伤和增殖：内皮细胞功能异常，可 致肺动脉高压 SSc发病机制 血管病变 ----内皮素（Endothelin）-1的过度表达 ET1是由血管内皮合成的最强的血管收缩剂之一 ET1是重要的致病因子 促进血管收缩 促进血管平滑肌细