课件：软组织.ppt

鉴别诊断： （1）纤维组织细胞瘤：增生的成纤维细胞，短束状排列，形成疏松的十 字交叉或不明显的车辐状，可见明显异物型或杜顿型多核巨细胞及炎细胞，含铁血黄素等。 （2）神经纤维瘤：无典型车辐状排列。 （3）纤维肉瘤：多在深部软组织，核分裂易见，常见青鱼骨样图像伴出血、坏死。 预后：手术切除后易复发，少数可转移，对放疗不敏感。 二、恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histio-cytoma，MFH） 定义：一种多形性梭形细胞肉瘤，没有特殊的细胞分化,其典型的改变为多形性梭形细胞、巨细胞,黄色瘤细胞和炎细胞杂乱无章地排列，有时可见灶性的车辐状结构。 流行病学：多发于老年人，儿童罕见，20岁以下少见，男多于女。 受累部位：好发于下肢，次为上肢和腹膜后。 临床表现： （1）肿物单个，分叶状，直径约5--10CM，境界清楚，多在肌内，少数取仅限于皮下。 （2）近骨者可引骨膜反应或侵蚀到骨皮质。 肉眼：肿物切面灰白色，常见出血、坏死及粘液变性。 肉眼：肿物切面灰白色，常见出血、坏死及粘液变性。 镜下：根据形态可分为5型： (1)、车辐状---多形性（Storiform-pleomtype）： A 细胞：车辐状和多形性排列, 不 如隆突性皮肤纤维肉瘤的形态典型； B 主 要是圆形细胞，异形性显著，常出现大量奇形巨细胞（杜顿 细胞），含多个深染、形状不规则的核，胞浆嗜酸，毛玻璃样 ; C 可见大量的病理核分裂象； D 间质胶原和继发性成分（黄色瘤细胞、炎细胞），多少不等，灶性粘液变性，见骨和软骨。 多形性恶纤组：A显示细胞密度不等，细胞有明显多形性。 B该肿瘤的其他区域表现为多形性脂肪肉瘤，有明显 的脂肪母细胞。 未分化多形性恶纤组：A有间变性细胞形态。 B许多肿瘤细胞有明显的嗜酸性质。 鉴别诊断： （A）多形性 脂 肉：无车辐状排列，可见典型的多空泡脂母细胞 ； （B）多形性横肉：可见横纹 ，电镜下可见Z带。 预后：（A）易局部复发，易转移，常转移至肺； （B）肿物限于皮下者转移率＜10%， 累及筋膜者转移率＞27%，浸及骨骼肌者转移率＞ 43%； （C）肢体远端者好于近 端者。 （2）、粘液样型：（myxoid type） （A）在普通型MFH基础上出现半数以上粘液样区。 （B）间质内可见弓形小血管。 粘液型恶纤组：A，B显示粘液样组织区和细胞较丰富的含炎症细胞的实性 组织交替分布。 鉴别诊断： （A）结节性筋膜炎:可见大量较均匀分布的血管、奇异形细胞和核分裂象。 （B）粘液样脂肪肉瘤：梭形细胞较小，无奇异形细胞，核分裂象不常见，丛状毛细血管网较典型，可找到各种脂母细胞。 预后：复发率较高，转移率较低，病程进展慢。 （3）巨细胞型/软组织恶性巨细胞瘤 （malignant giant cell tumor of soft part) 镜下： （A）在多形性MFH的背景中见散在的破骨细胞样多核巨细胞,被致密结缔组织分隔成大小不等的结节状。 （B）半数肿瘤见灶性骨样或成熟骨组织形成 巨细胞MFH：可以类似软组织巨细 胞肿瘤，见多核巨细胞 巨细胞MFH ：富于破骨细胞的梭 形细胞，产生骨样组织 巨细胞MFH：两例具有巨细胞MFH结构的肿瘤，由非典型性梭形细胞、较多量上皮样细胞和明显的破骨细胞样巨细胞混合构成。 鉴别诊断： 骨巨细胞瘤 : （A）大量的骨巨细胞弥漫分布，不形成结节状。 （B）累及骨组织。 预后：浅在者较深在者预后好，浅在者易复发，转移少，深在者易转移。 (4)、炎症型（inflammatory type）： 镜下： （A）大量黄色瘤样组织细胞，胞浆含脂质，异型性 显著，核分裂象多 （B）瘤内见大量炎细胞，常以急慢性炎细胞混杂。 （C）背景中胶原量少，可见似肉芽肿样的毛细血管。 （D）有时背景似一般MFH。 炎症性恶性纤维组织细胞瘤： A多形性梭形细胞和大量炎症细胞混合存在。 B黄色瘤样组织细胞，胞浆含脂质，异型性 显著，核分裂象多。 炎症型MFH ：A注意有明显吞