肠系膜脂膜炎的影像诊断.pptVIP

肠系膜主要由脂肪及穿行于其中的供应肠道的动、静脉和淋巴管构成。 肠系膜脂肪炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。 发病机制 1.病变部位 病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。 2.病变特征 受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。 肠系膜密度增高（雾状肠系膜misty mesentery），周边可见假包膜样改变，肠系膜内可见许多不规则条索样软组织密度影，肠系膜血管被包绕但未被压缩，周边可见多发性小淋巴结影，部分有钙化，病理为硬化性肠系膜炎 肠系膜中央一边界清晰软组织密度肿块影，导致邻近肠管聚集，病灶周边肠系膜脂肪内可见来自肿块的条索状软组织密度影呈放射状改变，肠系膜血管被包绕但未被推移，邻近肠管扩张，考虑为硬化性肠系膜炎（肠系膜脂膜炎）。 小肠系膜内可见一分叶样软组织密度影，由于 纤维变性呈回缩样改变，其内可见粗大的点状钙化（考虑脂肪坏死所致），周边肠系膜索环绕（肠系膜脂肪呈条束状改变），最初临床诊断考虑类癌，手术证实为硬化性肠系膜炎。 于邻近降结肠远端系膜壁旁可见一卵圆形类似脂肪密度的病变，周边可见火焰样炎性改变，邻近肠壁有轻微增厚，无明显脓肿及肠梗阻征象。诊断为急性肠脂垂炎。 病理也是急性肠脂垂炎 肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤，而手术探查 1.结肠恶性肿瘤：回盲部及升结肠的癌肿，虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变，而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。 2.肠系膜肿瘤：较少见，多为恶性，病程进展较快B超引导下细针穿刺活检或经腹腔镜直接取组织活检，可以在剖腹探查前获得正确的诊断。 小肠系膜根部可见多发密度增高的脂肪束，多发的软组织密度结节样环绕肠系膜血管，肝门旁及腹膜后可见多个肿大淋巴结影，病理诊断为肠系膜淋巴瘤。 4 　鉴别诊断　　肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鉴别。类癌与MP 从CT上难以区别,类癌可引起肝转移,血52羟基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后间隙。转移瘤有原发肿瘤病史,肿物内无脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃肠壁,内脏受累,不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处,而MP 易绕大血管SMA、SMV 生长。MP 与脂肪类肿瘤从CT 上不易区别,这时可以结合临床和病理结果来鉴别此外,由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史,临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块,且往往有恶质,可误诊为结肠癌等消化道肿瘤。 * 肠系膜脂膜炎的影像诊断 Gudinchet 等早在1927 年Jura 提出“回缩性系膜炎(Retractile mesenteritis ,RM) ,”1947 年Pemberton 等描述“肠系膜脂肪营养不良(mesenteric lipodystrophy ,ML) ,”直到1965 年Ogden 等命名“肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis ,MP) 。”有关MP 的命名较多,病理证实:MP、ML 和RM代表同一种疾病。在组织学上炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化往往不成比例混杂存在。肠系膜脂膜炎呈以慢性炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维组织形成“假肿瘤结节”为特征的少见病。 1. 1 　病因 MP 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为:部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异