课件：儿童少年卫生学第版配套光盘.ppt

第三节 青春期发育异常 一、青春期身高发育异常 （一）病理性矮身材 矮身材即身高低于其性别-年龄组正常值的第三百分位。 导致矮身材原因众多，有如内分泌疾病或其它全身性疾病引起，有家族性矮小症和体质性生长发育延迟，还有原因不明，多半属于生长发育的正常变异。 1.垂体性侏儒症(pituitary dwarfism) 又称垂体性矮小症，是由于腺垂体合成和分泌生长素不足，也可因靶细胞缺陷，使生长素无法发挥正常的生理效应而引起的体格生长障碍。 2.甲状腺功能低下症(hypothyroidism) 又称“呆小症”或“克汀病”，起因于体内合成甲状腺素不足，或因甲状腺对TSH无反应或周围组织缺乏甲状腺素受体，引起智能与体格发育障碍。 3.遗传代谢性疾病 有21-三体综合征（唐氏综合征，Down‘s syndrome），一些单基因性或多基因性遗传病，骨骼系统疾病（如软骨发育不全、成骨不全症），代谢性疾病（如糖原累积病、黏多糖病）等，通常都伴随全身性疾病，导致生长发育障碍、身材矮小。 4.家族性矮身材 是指那些身材虽矮小但生长速度属正常范围、有矮身材家族史的儿童。这类儿童既无影响生长发育的疾病依据，也追溯不到严重的器质性疾病，身体各部分比例匀称。家族性矮身材的儿童，其生长曲线始终与正常儿童平行，骨龄与时间年龄一致，但直至成人期身高仍处在较低的百分位水平。 5.体质性生长迟缓（constitutional growth delay） 生长迟缓身材矮小者青春期生长突增和性成熟出现时间晚，但最终身高属于正常者。体质性生长迟缓的儿童因长骨的干骺愈合较晚，骨龄落后于时间年龄2～3年，生长期相对长，身高可望在青春后期赶上同龄儿童，成年身高约位于正常标准的P10～P50之间。 一般可根据骨龄(BA)、时间年龄(CA)和身高年龄(HA)粗略区分矮身材的类型： ①体质性生长迟缓，HA＝BACA； ②家族性矮身材，HABA＝CA； ③甲状腺功能低下症，BAHACA； ④垂体功能低下症，BAHACA。 （二）病理性高身材 高身材指个体身高处于其性别-年龄组正常值的P97以上。引起高身材的原因主要有以下几种： 家族性高身材多由遗传因素所致。 体质性生长发育加速，多为早熟类型儿童，成年期身高不一定很高。 巨人症主要因垂体腺瘤分泌生长素过多引起。 二、性早熟 性早熟(sexual precocity)是一组以性成熟提前出现为主要特征的性发育异常症候群。 通常分特发性和继发性两类。 （一）真性性早熟 真性性早熟（sexual precocity）是指性发育年龄明显早于正常阈值（如女孩8岁前来初潮或6岁前开始乳房发育，男孩8岁前出现第二性征等）而导致的性器官、第二性征等一系列性发育提前现象。 包括原发性性早熟（primary sexual precocity） 和继发性性早熟（secondary sexual precocity）。 （二）体质性性早熟 体质性性早熟（constitutional sexual precocity）是指女孩8～8.5岁前出现第二性征指标一项以上发育或10岁前来初潮，男孩9～9.5岁前出现睾丸增大或阴毛生长。 （三）假性性早熟 假性性早熟（pseudo-isosexual precocity）是指仅有部分性征发育提前的症状，与真性性早熟有以下重要区别：①HPG轴从未真正启动；②既可出现同型也可出现异型性第二性征发育；③未出现真正的性功能（如女性排卵、男性精子生成）。 （四）不完全性性早熟 不完全性性早熟（incomplete precocious puberty），也称部分性早熟。患儿仅有某孤立的性发育或第二性征指标提前发育；多属温和的性发育现象，不伴随其他异常。 主要有以下几类： ①单纯乳房早发育（precocious thelarche） ②男性乳房肥大（gynecomastia） ③单纯性毛早现（premature pubarche） ④孤立性早潮（iso-premature menarche） 三、青春期性发育障碍 青春期性发育障碍（adolescent sexual development disorder）是严重影响青少年健康的一类疾病总称。病因种类多，临床表现复杂，男女病因不尽相同。可归为五类：下丘脑疾患；垂体疾患；性腺疾患；其他内分泌疾患；全身性疾患。目前国内外尚无统一标准，通常使用以下符合临