【概言】含义造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。临床特点.pptVIP

临床医学院 毕榕 【概言】 含义：造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。 临床特点：感染、出血、贫血，以及肝、脾、淋巴结肿大等浸润征象。实验室：血、骨髓白细胞质和量的异常。 分类：急性白血病 急淋白血病： L1~L3 慢性白血病 急非淋白血病 ： M0~M7 特殊类型白血病 白 血 病 【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 可引起白血病，与剂量大小及放射部位有关，一次较大剂量或多次小剂量照射，均可致白血病。例：日本广岛和长崎原子弹爆炸，强直性脊柱炎和真性红细胞增多症放射治疗，X线工作者。 三、化学物质 职业性接触苯、氯乙烯、金属毒物和长期应用抗癌药物(特别是多种烷化剂) 。骨髓毒性的化学物质：氯霉素、磺胺、保泰松等。乙双吗啉。 四、遗传因素 总之，病毒为主要的病因，电离辐射、化学物质、遗传为辅助因素，免疫功能缺陷有助于发病； 染色体异常，癌基因活化，抑癌基因失活，基因突变是白血病发生的主要机制。 急性白血病 【临床表现】 一、正常骨髓造血功能受抑制（正常血细胞减少）引起的表现 1.贫血：常为首发表现。 2.感染和发热 半数发热起病。部位口腔和咽部最多见，主要死因之一。 Anemia Hemorrhage Infection ? 3．出血 1／3起病有出血，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血，月经过多。重者咯血、呕血、便血、尿血等。眼底出血可致视力减退、颅内出血可致抽搐、昏迷、死亡等。 二、白血病细胞增殖浸润引起的临床表现 1．淋巴结和肝脾肿大 占半数以上，颈部、腋下和腹股沟多见，质中无触痛。肝脾轻中度大，质中、表面光滑，可引起腹胀、食欲减退等症状。急淋多见。 2．骨和关节　胸骨下端压痛明显，助诊断。 绿色瘤：骨膜无痛性肿块，多发于眼眶周围，也可见于其他骨。 3.神经系统 脑膜浸润最多见，表现头痛、恶心、呕吐、视物模糊、颈项强直，不发热。 儿童急淋多见；缓解期。 4．其他 【实验室检查】 一、血象　白细胞计数高低极不一致。 白细胞增多性白血病：WBC10×109/L 白细胞不增多性白血病：WBC1.0×109/L 二、骨髓象　 明显活跃或极度活跃，原始和幼稚细胞大量增生。原始细胞占非红系30%以上，诊断的主要依据。其他正常造血细胞受抑制。 骨髓细胞培养，动态观察预测疗效，药敏，指导个体化用药。 三、细胞化学染色 染色方法 急淋白血病 急粒白血病 急单白血病 过氧化物酶 — 分化差— ~ + — ~ + （POX） 分化好+ ~ +++ 糖元（PAS） + ~ ++ — ~ + — ~ + 中粒碱性磷酸 酶（NAP） 正常或增高 明显减低 正常或增高 非特异性酯酶 — — ~ + + NaF抑制 （NSE） 四、免疫学检查 分型 HLA-DR CD3 CD7 CD10 CD13 CD19 CD22 CD33 TdT MPO B-ALL ＋ － － ＋ － ＋－ ＋－ － －＋ － T-ALL － ＋－ ＋－ － － － － － ＋ － ANLL ＋－ － － － ＋－ － －