课件：系统性红斑狼疮SLEPPT课件.ppt

抗磷脂抗体综合征 抗磷脂抗体综合征(Anti-phosholipid syndrome,APS)：反复血管内栓塞，血小板减少，习惯性流产或胎死宫内。临床上可有肺动脉高压，脑病，高凝状态等 抗磷脂（Phospholipid）抗体 多见于SLE（70%），SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性 抗磷脂（Phospholipid）抗体检测 包括：狼疮抗凝物；抗心脂抗体，梅毒血清试验假阳性。 抗磷脂抗体还有抗磷脂氨酸（Anti-phosphotidyl serine）和抗磷脂酸（Anti-phosphtidil acid）抗体等。 磷脂基因中具有抗原性：心磷脂、磷脂碱、酰丝氨酸、酰肌醇脂和酰乙醇脂等 β2GP1（载脂蛋白）与磷脂结合，使其暴露中被识别的表位，而呈现磷脂抗体特性。β2GP1是必需的辅助因子 抗心脂（Cardiolipin）抗体 以牛心肌的乙醇浸出液提取酸性磷脂，用放射免疫或ELISA测定。50%SLE（患者阳性）。其他自身免疫性疾病，如RA、原发性血小板减少性紫癜及感染（尤在病毒）和药物因素均可阳性（+）。 高滴度IgG抗心脂抗体的SLE 40%发生动、静脉栓塞 狼疮抗凝物（LAC） LAC实为抗前凝血酶活性复合物中的磷脂抗体 测定狼疮抗凝物有： 1、凝血时间延长，部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶元时间（PT）和Russel蛇毒时间均延长，且不能因加入正常血浆而纠正 2、凝血因子缺乏 3、抗磷脂抑制物的性质 梅毒血清假阳性 因胎儿肝浸出液或牛心脂抗原不纯,含有卵磷和胆固醇,从而造成假阳性,如以梅毒螺旋体测定为阴性 抗磷脂抗体发生栓塞的机理 与血管内皮细胞的磷脂结合,使前列腺素合成减少,血管收缩 与血小板膜磷脂作用,血小板聚集形成血栓 直接损伤内皮细胞,抑制纤溶酶原激活物释放而促进血栓形成 中和β2GP1的抗凝作用 抗磷脂抗体导致出血机理 与血小板膜或红细胞膜丝氨酸磷脂结合发生聚集，和/或被网状内皮系统吞噬或破坏，使之血小板和红细胞破坏，减少造成出血性紫癜，或溶血 APS诊断 APS主要临床表现：反复流产，静脉血栓，动脉闭塞，下肢溃疡，网状青斑，溶贫，血小板减少 高水平抗磷脂抗体加一项表现，或低水平抗磷脂抗体加2项或2项以上表现则疑似APS 继发性APS：合并SLE，SS，CTD，肿瘤，药物，感染等 诊断APS应排除血流阻滞，血凝等其他因素，排除肾病，糖尿病，高血脂，肿瘤及血管炎；流产原因可为染色体异常，内分泌，药物，感染等因素 APS治疗 急性期:肝素5000U Q6H。使APTT延长至正常值的2-2.5倍。预防血栓形成：小剂量华法令或肝素，与小剂量阿斯匹林合用 习惯性流产：阿斯匹林80mg/日和肝素2500~5000uBid，维持至分娩后24-48小时。必要时妊娠期加用IVIG，每月一次 类风湿因子（Rheumatoid Factor） 抗人或动物的IgG的FC片段抗体。其本身是免疫球蛋白，因此，RF有IgG、IgM、IgA型等。RF无种族和种属特异性 与DNP及半抗原（二硝基苯）有交叉反应。7S IgM(IgG)-RF主要参与关节外症状的免疫复合物形成，且与疾病活动性有关 如何评价类风湿因子 是诊断RA的标准之一，不是唯一标准，并非RA特有 作为血清阴性脊柱关节病区分标准 正常人2%阳性，老年人可达5%阳性 RF与其他蛋白、半抗原有交叉反应 多种结缔组织病（SLE，SD，SS，PM/DM）感染疾病（SBE，TB，hepatitis）,肝硬化，弥漫性肺纤维化，结节病等均可阳性 病后半年才产生，有关节外表现者，滴度高。持续高滴度RF预示疾病严重，预后差 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） cANCA(PR3蛋白酶)中性粒细胞胞浆内荧光染色，其抗原是中性粒细胞颗粒内的和单核细胞溶酶体的丝氨酸蛋白酶，此种抗体主要与Wegener’s肉芽肿相关，结节性多动脉炎也可阳性。 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） pANCA（MPO）指核周染色，并非周边型核抗体。其抗原是胞浆内髓过氧化物酶，弹力蛋白酶及某些成分，此种抗体与特发性新月体肾小球肾炎其他血管炎也可有阳性（显微镜下多动脉炎）有关。 抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA） ANCA阳性病人，其受累组织表现为炎性细胞浸润和血管组织坏而无免疫复合物沉积 诊断标准 1982中国草案 1987ACR标准 SLE活动指数 S