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中度系膜增生 (二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 (剂量、用法、注意事项) (三)对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植(病情稳定6~12M或抗GBM抗体 转阴) 预 后 免疫病理: Ⅲ型Ⅱ型Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄 ? chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。 2 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 病因和发病机制 1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型。 系膜增生性(IgA及非IgA)系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 最终转化成硬化性肾小球肾炎。 肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润 临床表现和实验室检查 起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差,水肿等 尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等 血压增高 肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低,可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 贫血 诊断标准 尿化验异常,水肿及高血压病史达1年以上……。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后,可诊断。 不到1年者:①呈急性肾炎综合征…..②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。 1. 隐匿性肾小球肾炎:无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻。 2. 急性肾小球肾炎 3. 原发性高血压肾损害 4. 继发性肾炎(SLE……) 5. 遗传性肾炎 如Alport综合征。 鉴别诊断 治 疗 限制食物中蛋白及磷入量 积极控制高血压 ACEI→ARB→CCB→利尿剂 应用血小板解聚药 对症(抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、清除体内毒素) 避免有害于肾的因素 糖皮质激素和细胞毒药物 根据病理类型,尿蛋白,肾功能,等决定是否可用 预 后 最终进展至尿毒症。主要取决于病理类型,也与治疗及保养有关。 ? 概述 1 无症状性蛋白尿和(或)肾小球性血尿; 2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。 临床表现:除尿检异常外,无水肿,高血压,肾功能损害。 隐匿性肾炎 (latent glomerulonephritis) 1 血尿和(或)蛋白尿而无任何症状 2 排除生理性、继发性、遗传性 诊断标准 1 大量血尿所造成的假性蛋白尿 2 排除假性血尿 3 其他继发性、遗传性肾脏疾病 4 生理性蛋白尿 5 尿路结石,感染、肿瘤 鉴别诊断 治 疗 1 定期观察,若病情加重立即肾活检。 2 避免感染、过劳和肾毒药物。 多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为佳。少数转为慢性肾炎。 预 后 肾病综合征 Nephrotic syndrome 尿蛋白3.5g/d以上;血浆白蛋白30g/L; 水肿;高血脂。 病因etiology:原发性、继发性,多种不同病理类型肾小球病引起。 病理生理 大量蛋白尿 分子屏障及电荷屏障受损。增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过因素(如高血压、高蛋白等) 血浆蛋白减低 尿中丢失过多,合成不足以补充。IgG补体等减少。…易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱、免疫↓ ? 水肿 高脂血症 肝合成脂蛋白增加,脂蛋白分解及外周利用↓ 原发性肾病综合征的病理类型及临床特征 pathological type and clinical feature 主要病理类型有: 微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化 微小病变型 微小病变型 微小病变型肾病综合征。肾小球毛细血管壁呈典型的肾病综合征改变:弥漫足突(FP)融合。尿腔内微绒毛(MV) 形成,足细胞(P)水肿,内皮细胞(En)轻度肿胀。 EM x 17000 男女,儿童多,成人低,但老年有增多。蛋白尿为主。激素敏感。可转变为系膜增生及FSGS。 系膜增生性肾小球肾炎:光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。免疫病理可将其分为IgA和非IgA。电镜下在系膜区,有时内皮下见电子致密物。 轻度系膜增生 血液透析 研究进展及展望(progress and prospect) 对肾脏疾病的免疫发病机制认识 溶质转运分子的基础研究 慢性肾脏
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