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脑深部病变常见疾病的鉴别诊断;脑深部对称性病变常见疾病;病毒性脑炎;临床表现:
发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥,并可出现脑神经麻痹、肢体瘫痪和精神症状
体征可有脑膜刺激征和巴氏征阳性
病情及预后差异大;影像学表现:
常见于双侧大脑半球额、顶、颞、岛叶及基底节-丘脑区,亦可累及脑干、小脑,呈对称性或不对称性分布
CT:脑内好发部位的单发、多发低密度灶
MR:长T1长T2;DWI可高信号,增强可见强化;MR0207439;Wernicke (韦尼克)脑病;病理:
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室及中脑导水管处灰质有很多点状损伤。WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显。
WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性、坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。
;临床表现:
(1)眼外肌麻痹(尤其外直肌)、眼球震颤、同向凝视障碍。?(2)共济失调(步态性)。?(3)意识障碍:精神错乱、沉睡昏迷。?(4)精神症状:注意力和记忆力障碍,时间、空间的定向障碍、虚构。?(5)血中丙酮酸盐含量增高;血清中维生素B1含量及转酮酶活性均降低;影像学表现:
CT:双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。
MRI:双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性长T1长T2信号,急性期增强扫描可以强化,乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常。;MR0164289;Wernicke (韦尼克)脑病;Wallerian变性;病理:
继发于脑损伤的顺行性远侧神经元变性,原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤
损伤区远侧轴索及髓鞘崩解,具有吞噬功能的雪旺氏细胞增生、并吞噬、消化崩解轴索和髓鞘碎屑
病理改变与原发损伤发生后时间相关
3-4周主要为髓鞘蛋白的崩解
10-14周主要为髓鞘脂肪破坏和胶质增生
数年后由于选择性神经元坏死、皱缩,相应部位发生萎缩;临床表现:
原发病变的相应临床表现
对侧肢体无力等;MR表现??
原发性脑损伤发生后(同侧脑白质纤维传导束走行区、放射冠、内囊、大脑脚、脑桥等部位)
3-4周即可检出,表现为受累神经纤维束走行区出现T1WI高信号、T2WI低信号(神经髓鞘蛋白降解)
10-14周后受累区呈T1WI低信号、T2WI高信号(髓鞘脂肪破坏,胶质增生及水分增加)
数年后患侧脑干萎缩,表现为脑干(同侧大脑脚、桥脑基底部及延髓腹侧)非对称性体积缩小(选择性神经元坏死、皱缩);MR0199537;Wallerian变性;Wallerian变性;Wallerian变性;淋巴瘤;谢 谢
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