骨髓增生性疾病.pptVIP

骨髓增生性疾病 （Myeloproliferative Diseases ,MPD） 一、概述 （一）特点 都属骨髓干细胞病变，涉及四种类型的骨髓细胞（粒、红、巨核、纤维细胞） 可互相转化/合并存在 可直接/通过某种过渡类型转变为ANLL 都存在髓外造血，并伴核蛋白代谢异常 （二）内容 原发性骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV） 红细胞增多症：单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常 相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多 相对性红细胞增多症 血液浓缩：腹泻、烧伤、服利尿剂等 “应激性”红细胞增多 绝对性红细胞增多症 继发性 1. 组织缺氧 2. 肾脏疾病 3. 肿瘤 4. 家族性红细胞增多 原发性—真性红细胞增多症 Polycythemia EPO 组织缺氧致肾脏产生EPO 红细胞增多症诊断标准 RBC(×1012/L) Hb(g/L) Hct(%) 男性 6.5 170 54.0 女性 6.0 160 50.0 真性红细胞增多症 （一）概述 1.定义：外周血液中红细胞数量超过正常高值、血红蛋白、红细胞比积亦相应增高的一种原因不明、慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病、属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病. 是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现 2.病因 干细胞的缺陷而不能接受红细胞生成刺激素对红细胞生成的正常控制 病毒学说：病毒引起原红、幼红、网织红细胞增多 肿瘤学说：可能是一种红细胞系列的肿瘤性疾病 染色体的畸变：C组染色体；非整倍体、超二倍体等非特异性改变及畸变 3. 临床特点 起病隐匿，中老年发病为主，病程较长，多血质（疲劳、头痛、紫绀） 高血压 高粘滞综合征 出血 血栓形成 皮肤粘膜红紫色：呈醉酒状 肝脾肿大 （二）检验 血象 下一张 骨髓象 三系均增生，红系显著 铁染色：内/外铁减少或消失 NAP积分：无发热及感染 时＞100分 红细胞容量：绝对值增加 ，男性＞39ml/kg，女性＞27ml／kg 其它：血清VitB12浓度、血尿酸、血沉、血粘度等 下一张 Hb、RBC明显增加，未治前多次 Hb＞180g/L（男性）， 或＞170g/L（女性）。 RBC＞6．5×1012／L（男性）， 或＞6．0×1012／L（女性） Hct男性≥0.54，女性≥ 0.50 无感染及其它原因WBC多次＞11×109／L BPC多次＞300×109／L PV (BP)：RBC、WBC和BPC均显著增多 血象 PV（BM）：增生明显活跃，RBC密集 PV（BM）：红系显著增生 PV（BM）：粒红二系均明显增生，但以红系增生显著 PV（BM）：粒红巨三系均明显增生 返回 （三）诊断和鉴别诊断 1. 诊断 根据临床表现，中、老年，尤以男性，有出血、多血、肝脾肿大史，结合实验室检查如红细胞数、总血容量、血小板增多，血粘度增加，能除外继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症，可作出诊断 2.鉴别诊断 慢性粒细胞白血病 与继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症鉴别 （四）治疗 静脉放血 32P 化疗：羟基脲 对症治疗 干扰素 三、原发性骨髓纤维化 （myelofibrosis, MF） （一）概述 1.定义：原因不明以及物理或化学因素所造成的一种骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病。其特点为外周血出现幼稚粒细胞、幼红细胞和泪滴状红细胞，伴不同程度的骨髓纤维化和脾肿大 2.流行病学 多数发生在50～70岁之间，亦可见于婴幼儿 男性略高于女性 3.病因 巨核细胞合成并贮存于血小板α颗粒中的血小板因子Ⅳ的释放，导致胶原沉积 巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子（PDGF） 巨核细胞释出的一种生长因子（MKDGF）使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高 血小板中有转化生长因子β（TGF-β）和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生 免疫复合物增加及造血微环境病变亦与骨纤有关 4. 临床特点 中老年发病，起病缓慢 代谢亢进症状：乏力、低热、盗汗、体重减轻 出血 骨痛 贫血 牵引症状：肝脾肿大、腹胀、食欲减退 （二）检查