课件：恶性腹膜间皮瘤.pptVIP

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 主要表现为腹痛、腹胀、腹水、腹部肿块、胃肠道症状和全身改变。 1.腹痛 病程不同，其腹痛的部位性质亦不尽相同。早期腹痛多无明确定位，病程晚期以病变最多的部位腹痛最明显。腹痛程度较轻者仅感隐痛不适或烧灼感，重者可表现为腹部剧烈疼痛甚或绞痛；腹痛的时间长短不一，有时反复发作。 2.腹胀 患者可有程度不同的腹胀，发生腹胀的原因与大量腹水、肿块体积、消化道受压、胃肠道功能减低等因素有关，其程度随腹水的增多、腹部肿块的增大、消化道受压迫程度的加重而加重。 3.腹部肿块 腹部肿块可发生于腹腔的任何部位，肿块增长比较迅速，是本病主要临床体征之一，也常常是有些患者就诊的主要原因。多数病例为单个肿块，常较大，甚至可占据大半个腹腔。少数病例可扪及多个大小不一的肿块。如合并大量腹水，可影响腹部肿块触诊。病变侵及盆腔时，直肠指诊可触及直肠有外压性肿块。 4.腹水 是腹膜间皮瘤的主要临床体征之一。据报道约90%的患者有腹水，尤以弥漫性腹膜间皮细胞瘤多见。腹水多为浆液性，少数呈血性，偶可呈黏液性腹水。多数病人腹水量大且顽固 5.胃肠道症状 常表现为食欲不振、恶心、呕吐、便秘等，少数病人可发生不完全性肠梗阻。 6.其他 晚期病人可出现乏力和消瘦等全身症状。一些腹部巨大肿块和大量腹水者，可出现压迫症状，如呼吸费力或困难、下肢水肿和排尿不畅等症状。 1.血常规：部分腹膜间皮瘤患者可有红细胞和血红蛋白的轻度减少。 2.腹水细胞学检查：腹腔穿刺抽取腹水进行细胞学检查，可见大量脱落的轻度乃至中度异型间皮细胞，需与结核性腹膜炎鉴别。 3.血清间皮素相关蛋白（SMRP）为可溶性间皮素，是诊断恶性胸膜间皮瘤最好的标记物。84%的恶性间皮瘤患者SMRP水平升高。于诊断的血清学指标还包括CA125、CA153和透明质酸。骨桥蛋白也 用于诊断恶性间皮瘤。 晚期患者，常有非特异表现如恶性贫血、血小板增多、血沉增加和γ球蛋白水平升高。肝功能异常可见，晚期低蛋白血症可引起水肿 B超：腹部声像特征为腹膜局限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈局限性增厚，厚薄不均，腹膜线宽窄不一或中断。病程中晚期病灶增大，形成肿块，呈实质性或混合性回声，轮廓不规则，边界模糊不清病变易与邻近肠袢粘连。 CT和MRI：CT对腹部肿块显示良好，肿块位于腹腔内，多与内脏器官相连，不侵及深层；肠系膜增厚、肿块内出血和腹水，有些晚期患者无异常表现。MRI的分辨率较高。 肿块活检是诊断腹膜间皮瘤的最可靠办法。活组织肿块可通过腹腔镜手术取出，也可由剖腹探查手术所得。 抽取腹水反复行脱落细胞的检查 临床表现、腹水化验、腹部超声、CT或MRI检查仅能提供关于腹膜改变和肿瘤存在的信息，诊断腹膜间皮瘤主要依靠腹水脱落细胞检查、腹膜穿刺或组织检查以及剖腹探查。腹水脱落细胞见大量间皮细胞（＞15%）及典型的恶性间皮细胞可以确诊，但阳性率极低，肿瘤的最终诊断依靠组织学检查结果。 腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤、其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。 鉴别主要依靠病理学确诊 而肿瘤临床常用: I期 肿瘤局限于腹膜; Ⅱ期 肿瘤侵犯腹腔内淋巴结; Ⅲ期 肿瘤向腹腔以外淋巴结转移; Ⅳ期 远处血行转移。 1.手术治疗 对病期属于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍应首选或争取手术治疗，手术方式包括肿瘤切除、姑息切除术。对瘤体较小、病变较局限者，应完整切除肿瘤及受累器官；如果病变较广泛，应争取切除主要瘤体（姑息性切除术）。对病变广泛、严重，已造成肠梗阻，手术无法切除者，可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状。对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤，手术切除疗效甚好，如有复发可再次手术切除。 2.放疗 放疗包括外照射和(或)内照射，可选用60Co或186 kV的X线作为照射源，适用于手术切除不彻底或无法切除的病例，可依病变范围决定全腹照射或局部照射。一般认为，腹膜间皮瘤放疗效果不如胸膜间皮瘤好，这可能与胸膜间皮瘤放疗所用剂量较大有关。上海医科大学肿瘤医院的资料表明，全腹照射，照射剂量达到每6～7周2400cGy，可将病人局部复发率降至11.4%，三年生存率达66.7%，说明放疗对腹膜间皮瘤的效果是肯定的。 3.化疗 有关化疗治疗腹膜间皮瘤的报道很多。目前认为腹膜间皮瘤对化疗属中度敏感，常用的药物有：培美曲塞、雷替曲塞、吉西他滨、多柔比、顺铂、长春新)、环磷酰胺博来霉素。　　1)全身化疗：全身给与抗癌药后，腹腔内药物分布较少。国外资料表明，无论单剂或联合用药，全身化疗有效率仅11%～14%但不少学者提出联合化疗并不能提高疗效。 2)腹腔内化疗：近年认为，腹腔内注射用药可提高局部药物浓度，减轻全身不良反应。腹腔内化疗不仅能消灭手术后残留的肿瘤组织，减少复发，还可使部分失