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神经内科业务学习 病例资料 中年男性，36岁，未婚，普通职员 主诉：发作性下肢疼痛1年余 现病史：患者入院前1年余无明显诱因突然发作左臀部锐痛，为阵痛，持续数秒后缓解，尔后再发，无放射，与咳嗽用力无关，发作数小时后阵痛消失，但反复发作，发作突然，位置不固定，较局限，臀部及双下肢几乎任何部位都可能出现，发作间期无不适，无肢体麻木、无力，无大小便失禁；服“得理多、复方维生素B”等药物无改善。 有冶游史，余既往史、家族史无特殊。 病例资料 体格检查：一般内科体检无明显异常； 专科情况：神志清楚，言语清晰，对答切题，定向力、理解力、记忆力、计算力正常。视力视野粗测正常；眼底正常；双瞳孔略不等大，右直径3mm，左2.5mm，右对光稍迟钝，左侧灵敏，辐辏反射存在，右条件反射欠佳；眼球活动正常，无眼震、复视；张口下颌无偏斜、颜面感觉对称正常，角膜反射存在；双额纹对称、闭目有力，鼻唇沟对称；听力粗测正常；双软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，转颈耸肩有力。四肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射（++），双膝反射、跟反射（+）；双手指鼻准、跟膝胫正常，Romberg征阴性；双侧肢体浅感觉正常，双髋关节、膝关节音叉振动觉减弱。病理征阴性；脑膜刺激征阴性。 病例资料 三大常规、生化全套、血沉、基本正常；类风湿因子阴性；血体液免疫IgG17.00g/L（7.23-16.85）；乙肝两对半表面抗体阳性； 血RPR阳性（1:2）；TPHA阳性； 脑脊液：压力、常规、生化、细胞学均正常，未检出抗酸杆菌和隐球菌；脑脊液免疫：IgG67.7mg/L↑（0-17.5），CSF-IgG指数0.89；RPR阴性、TPHA阳性； 病例资料 心电图大致正常；胸片左第七肋骨陈旧性骨折，T5椎体楔装扁缩； 全腹B超：前列腺轻度增生； 下肢血管彩超：双侧股动脉内膜多发点状增亮，双下肢深静脉未见血栓形成； 心脏彩超示心脏结构和功能未见明显异常； 腰椎MRI：L5-S1椎间盘变性，轻度突出； 肌电图：下肢未见神经原性或肌原性损害； 视觉诱发电位正常 动态脑电图：清醒期大脑前中部稍多θ波，睡眠期全导联较多阵发性慢波 病例资料—诊断分析 定位： 1.下肢发作性闪电样刺痛为后根刺激性症状 2.下肢深感觉减退，定位于脊髓后根或后索 3.瞳孔异常（可疑阿-罗氏瞳孔）定位于动眼神经 4.双下肢腱反射减弱，肌力、肌张力基本正常，可能为反射传入受损 综上，主要定位于双侧腰骶段后根、后索，右动眼神经损害 定性：神经梅毒（脊髓痨） 病例资料—治疗及转归 大剂量青霉素钠（320万 静滴q6h）×14天 营养神经：爱维治、B族维生素 小剂量强的松口服预防赫氏反应 对症止痛：得理多 住院24天，出院时，下肢疼痛明显好转，但瞳孔异常、深感觉减退、腱反射减弱无明显变化 神经梅毒 发病机制 病原体通过擦伤的皮肤或子宫内膜而进入人体的淋巴或血液系统 1-6周后在病原体入侵部位形成下疳，伴局部淋巴结肿大（I期） 在下疳6-12周后发生系统性播散，表现为全身皮疹和淋巴结肿大（II期） 此后为一潜伏期，＞2年后出现三期梅毒，主要累及神经系统和心脏，其临床表现主要由闭塞性血管炎或直接损害实质引起 梅毒自然感染史 病理表现 早期可见脑脊膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，这些炎性反应可累及颅神经并引起轴突变性 当炎症累及脑脊膜血管，则引起内皮细胞增生和血管损害，导致脑组织和脊髓组织发生梗塞 在脊髓痨中，脑脊膜和血管发生炎症后出现后根和脊髓后索的变性，有时颅神经也可受累 脊髓痨病理特点为脑脊膜和神经根的炎症，以下段脊髓神经根最易受累。还可见继发于根性改变的脊髓后索萎缩和神经纤维脱髓鞘。在未接受治疗的病人中因炎症扩散还可见前角损害，表现为按受累前根分布的肌萎缩 梅毒临床分期 一期梅毒：原发感染期 血 液 中可见到梅毒螺旋体，外生殖器等处可见硬性下疳，其附近淋巴结肿大，可以触及，压痛不十分明显，常位于腹股沟等处。 二期梅毒：躯体表层梅毒 皮 肤 及粘膜常出现广泛的皮疹，皮疹各式各样，浅表，基本对称，消退后很少留有瘫痕，可伴头痛、全身无力、低热、肌肉痛、脾和淋巴结肿大，可脱发，可出现骨髓炎，此时梅毒螺旋体，有时即已侵人神经系统，一般于1一2年内出现症状，如脑脊髓炎，脑和脊髓血管病变等。 三期梅毒：晚期梅毒 梅 毒 螺旋体侵犯脏器或神经系统的实质，出现橡胶肿或神经系统的实质受累，造成麻痹性痴呆和脊髓痨等 神经梅毒临床类型 无症状性神经梅毒 脑脊液异常，无神经精神症状 早期阶段，对于及早治疗有重要意义 间质性神经梅毒 1、梅毒性脑膜炎 ① 弥漫性梅毒性脑膜炎