课件：肺部少见病的临床诊疗文档.ppt

治疗 激素： 1mg/Kg/天， 环磷酰胺。 氨苯砜：从25mg/天?100mg/天×3-6月 环胞素A： 硫唑嘌呤：100mg/天，维持：50mg/天 支架 淀粉样变的概念 淀粉样变性是一种由多糖蛋白组成的 淀粉样物质异常沉积在多种组织内从而造成组织损害的一类疾病 全身性和局限性; 原发性和继发性 原发性支气管肺淀粉样变的概念 指无系统性淀粉样的情况下,淀粉样物质 在肺实质或气管支气管树黏膜下的沉着 特征 :以良性进展性 与系统性淀粉样变无关为 病 因 病因不明 目前认为是蛋白质的 2 级结构β片层构象发生改变致其对蛋白水解酶的抵抗力增加所致。来源于浆细胞单克隆轻链组成的淀粉样蛋白沉积于组织器官间 ,从而造成组织器官的功能障碍 光学显微镜下,淀粉样物质是同源性,高亲和性 在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质 　流行病学 1857年Virchow 首次描写 同年Lesser 根据尸检描写了首例支气管淀粉样变 该病多发于 50 岁以上的成年人 ,男女均可发病 性别和左、右肺叶的发病率无明显差异 临床表现 呼吸困难 喘鸣 咳嗽 咯血 声音嘶哑 继发感染时的伴随症状 临床分型 根据病变的累及部位其沉积分为四种类型 ①气管支气管淀粉样变 ②肺实质内结节样淀粉样变 ③肺实质弥漫性淀粉样变 三种类型