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房间隔缺损
房间隔缺损系指因左、右心房之间的间隔先天性发育不全、遗留缺损而导致的、存在于两心房之间的异常通路。
1.病因
是由于胎儿期两心房之间的间隔发育异常所致。近年来认为引起胎儿心脏发育畸形的主
要原因与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。
2.分类
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类,以后者多见,也可两种同时存在。
(1)原发孔缺损位于冠状静脉窦口的前下方,缺损下缘靠近二尖瓣瓣环,多伴有二尖
瓣大瓣裂缺,称之为部分性房室共同通道。
(2)继发孔缺损位于冠状静脉窦后上方。
3.病理生理
由于左心房压力高于右心房,左心房血通过缺损向右心房分流,分流量取决于两侧心房压力差和缺损大小。幼儿阶段。两心房压力接近,分流量不大;随年龄增大,房压差增加,左向右分流量渐多,可达到体循环血流量的2~4倍。右心负荷加重,致使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩张,肺动脉压力升高;先是引发肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛使之管壁内膜和中层加厚和纤维化,管腔狭小,阻力加大,最终导致梗阻性肺动脉高压。右心房室压力随之增高,分流量减低,甚至发生右心房向左心房的逆流。引起发绀,发生Eisenmenger综合征,最终可死于右心衰竭。原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂缺时所致的反流增加了左向右的分流量,使肺动脉高压出现比较早,病理生理改变较明显,病程进展也较快。
4.临床表现
(1)症状
①原发孔缺损症状主要为轻度劳动后气急、心悸或反复呼吸道感染等;也有的病人症
状出现早而重,常发生在婴儿和儿童期,病程进展也较快,早期就出现明显的心脏扩大和严
重的肺部充血等现象。
②继发孔缺损在儿童期多无明显症状;一般到青年期症状才开始表现,包括劳力性气
促、心悸、乏力、心房颤动,肺循环血量增多时易发生右心衰竭和呼吸道感染。
(2)体征
①右心室明显肥大,左侧前胸廓略膨隆。可触及心搏增强,少数可触及震颤。
②肺动脉瓣区,即胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级吹风样收缩期杂音,伴第二音亢进和分裂。分流量大者心尖部可闻及柔和的舒张期杂音。肺动脉高压者,肺动脉瓣区收缩期杂音减轻,第二音更加亢进和分裂。原发孔缺损伴二尖瓣裂缺者,可闻及心尖部Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。
③可出现发绀、杵状指(趾),多发生于有右向左分流者。
5.辅助检查
(1)心电图检查原发孔缺损者电轴左偏,P—R问期延长,可有左心室高电压、肥大。
继发孔缺损者电轴右偏,呈不完全性或完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、P波高大。
(2)胸部X线检查可见右心增大,肺动脉圆锥突出,主动脉弓缩小,呈典型梨状心。
原发孔缺损可见左心室扩大,肺门血管影增粗。
(3)超声心动图检查雌发孔缺损者显示右心房、室增大,原发孔缺损可见右心和左心
扩大,二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣反流。
6.处理原则
以手术治疗为主。无症状但有右心房室扩大者应手术治疗。房间隔缺损合并肺动脉高压
者应尽早手术。Eisenmenger综合征则是手术禁忌证。
手术方法是在体外循环下切开右心房,直接缝合或修补缺损;近年来开展的导管伞封堵
7.常见护理诊断
(1)活动无耐力 与氧的供需失调有关。
(2)低效性呼吸型态与缺氧、手术、麻醉、应用呼吸机、体外循环、术后伤口疼痛有
关。
(3)潜在并发症:急性左心衰竭、肺功能不全等。
8.护理措施
(1)卧床休息 嘱病人减少活动量,密切观察其有无心力衰竭、感冒或肺部感染等症状。
(2)加强呼吸道护理
①术前:吸氧,以提高肺内氧分压,利于肺血管扩张、增加肺的弥散功能,纠正缺
氧。
②术后
1)充分给氧,特别是吸痰前后应增加给氧浓度,以维持充分的氧合状态,防止低氧血
症对各主要器官的损害,又能降低肺动脉压。
2)吸痰动作轻柔敏捷,每次吸痰时间少于15秒,以免缺氧。
(3)预防和处理术后并发症
①急性左心衰竭
1)加强观察,当病人表现为呼吸困难、发绀和咯泡沫痰时,应警惕急性肺水肿,需及
时报告医师。
2)遵医嘱及时应用吗啡、强心剂、利尿剂、血管扩张剂,并吸出气管内分泌物。
3)应用呼吸机辅助呼吸者,采用呼气末正压呼吸(PEEP)。
②肺功能不全:应用呼吸机辅助呼吸的病人,若血气分析结果仍表现为肺通气或弥散
功能异常,或不能脱离呼吸机者,即为呼吸功能不全,应继续采用呼吸机治疗,并根据血气
分析结果和医嘱,协助调整各项参数或采用PEEP,同时加强呼吸道管理。
(4)其他术后应24小时持续监测心率和心律变化,出现心率过缓或过速、室性期前收
缩、房室传导阻滞等应及时通知医师处
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