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肺动脉高压治疗 郑州大学第一附属医院 黄振文 肺动脉高压: 定义 采用美国国立卫生研究院(NIH)标准: 心导管血流动力学: 静息平均肺动脉压≥25mmHg或 运动平均肺动脉压≥30mmHg 而肺毛细血管楔压15mmHg 肺动脉高压分类(WHO 2003年修订) 1. 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压(IPAH) 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 危险因素或相关疾病致肺动脉高压(APAH) 结缔组织疾病、先天性体-肺分流疾病、门 静脉高压、HIV感染、药物和毒物、 其他 1.4 肺静脉或肺毛细血管病变: 肺静脉闭塞病(PVOD)/肺毛细血管瘤(PCH) 1.5 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN) 2. 左心疾病相关肺动脉高压 3. 呼吸/肺疾病/低氧血症相关肺动脉高压 慢阻肺、间质肺病、睡眠呼吸障碍、慢性 高原病、肺泡/毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和血栓所致肺动脉高压 5. 混合性肺动脉高压 结节病、肺朗格汉斯组织细胞增多症、淋巴 管肌瘤病、肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤) 特发性肺动脉高压(IPAH) 原因不明的肺小动脉增生病变所致的闭塞性肺动脉高压 【病因】 SNS过度兴奋、肺小动脉先天缺陷、肺小动脉原位微栓塞、坏死性肺动脉