肝内胆汁淤积-武汉.pptVIP

肝内胆汁淤积 北京地坛医院 郭利民 肝内胆汁淤积 胆管系统的解剖 胆汁的转运, 代谢, 排泄过程 IHC 的发生机制 IHC 的临床特点 IHC 的病因分型 IHC 的治疗 腺苷蛋氨酸的地位 胆小管的组织解剖 胆红素的分类 非结合胆红素 血红蛋白形成的游离胆红素, 间接胆红素 脂溶性, 与白蛋白配位结合在血循环中运输 结合胆红素 胆红素与葡萄糖醛酸基相结合形成, 直接胆红素 胆红素葡萄糖醛酸脂, 约占胆红素总量的 75% 胆红素双醛糖酸脂, 占正常胆汁的 70%-80% 胆红素单醛糖酸脂, 占 20%-30% 蛋白非结合型胆红素 未饱和白蛋白及葡萄糖醛酸结合的游离胆红素 胆红素高效液相色谱分析 ?-组份胆红素-非结合胆红素 ?-组份胆红素-即单葡萄糖醛酸结合胆红素 ?-组份胆红素-即双葡萄糖醛酸结合胆红素 ?-组份胆红素 结合型胆红素和白蛋白以共价键结合在血液中生成 凡登白试验直接反应 胆蛋白 - 与血清蛋白牢固结合, 不能被肝细胞摄取 肝炎, 肝硬化, 胆汁淤积随病情进展逐渐增高 8-90% 清除率低, 尿结合胆红素消失, 血浆中仍可测出 胆汁转运机制 血窦面胞膜 Na+/K+ATP 酶 - 维持膜两侧电化学梯度 Na+牛磺胆酸盐复合转运多肽 (NTCP) 有机阴离子转运多肽 (OTAP) Na 无关转运蛋白 - 有机阴离子, 胆汁酸和胆红素 有机阳离子转运泵 (OCT