出血诊断思路DIC诊疗.ppt

出血性疾病诊断思路与DIC诊疗 生理性止血机制 血小板参与启动血栓形成过程 凝血机制 纤维蛋白的多聚作用 凝血与抗凝机制 凝血与纤溶途径 出血性疾病诊断步骤： 1、确定是否属于出血性疾病 2、区别血管、血小板抑或凝血、抗凝、纤溶障碍 3、判断是数量异常或质量缺陷 4、确定为先天性、遗传性或获得性 5、如为先天性或遗传性： 基因及其它分子生物学检测 弥散性血管内凝血（Disseminated Intravascular Coagulation， DIC) 是一种在某些疾病基础上，由致病因素过度激活血小板和凝血系统导致全身微血栓形成，血小板和凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征。 获得性全身性血栓-出血综合征：不是独立疾病 而是病理过程 急性 ①感染性疾病 ②恶性肿瘤 ③严重创伤和组织损伤 亚急性 ④病理产科 慢性：恶性实体瘤、死胎综合征、 进展期肝病 病因 感染性疾病：细菌、病毒、立克次体、螺旋体、原虫感染 恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤 病理产科：羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、妊高症 子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘 手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术 大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤 全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS 急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、 血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮中 毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、 GVHD 发病机制 1 组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径 2 血管内皮损伤，FXII激活及TF释放，启动内、外源性凝血途径 3 血小板活化，通过多种途径激活凝血系统 4 纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调 两大关键因素：凝血酶、纤溶酶 *TF的过度表达和释放 DIC的最重要始动机制 促发因素： 1.单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖 皮质激素 2.抗凝系统某些缺陷、纤溶系统活性降低 3.高凝状态，如妊娠 4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克 发病机制进展： 1 强调TF在DIC发病中的主导地位 ①TF在生理和病理条件均表达，肿瘤细胞如M3白血病细胞TF表达增高 ②TF通过双重途径激活凝血过程 ③炎性因子（IL-1、TNF等）可诱导TF活性增高 ④调控TF表达或成为治疗DIC的新靶点。 2 炎症因子作用：IL-6、TNF、IL-1等炎症因子可上调TF；下调TM、抑制PC激活；抑制纤溶 3 感染性DIC的发病机制： 内毒素 单核巨噬细胞 合成TNF及IL-1增加 内皮细胞、单核巨噬 细胞合成表达TF增加 外源性凝血途径激活 TNF刺激IL-6、IL-8释放， 加速凝血过程，刺激 白细胞表达整合素 CD11/CD18， 产生自由基、蛋白酶 损伤内皮细胞 损伤内皮细胞， 释放组织因子， 内皮下胶原暴露 内源性凝血途径激活 TNF下调TM， 抗凝活性下降 促进血小板聚集 及表达PF3， 加速FX及FII活化 促进血小板激活FXI 病理及病理生理 一. 微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化 二. 凝血功能异常： 初发性高凝期： DIC早期改变 消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长 血小板及多种凝血因子水平低下 持续时间较长，构成DIC的主要 临床特点及实验室检查异常 继发性纤溶亢进期：DIC后期 临床表现 一.出血倾向：自发性、多发性出血（＞2