第九章-间质性肺疾病.pptVIP

作者 : 代华平 第九章 间质性肺疾病 单位：中日友好医院 第一节 间质性肺疾病的概念与分类 第二节 间质性肺疾病的诊断流程 第三节 间质性肺疾病的治疗与预后 第四节 特发性肺纤维化 第五节 结节病 重点难点 间质性肺疾病（ILD），特发性间质性肺炎（IIP）的概念与分类 特发性肺纤维化（IPF）的临床、影像特征、诊断标准、治疗原则 ILD的诊断程序和治疗原则 ILD的病因、病理和分类，肺纤维化的机制 间质性肺疾病的概念与分类 第一节 间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD） 或称“弥漫性实质性肺疾病（ diffuse parenchymal lung disease， DPLD ）” 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变 ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡 内科学（第9版） 间质性肺疾病的概念 内科学（第9版） 间质性肺疾病的分类 内科学（第9版） 特发性间质性肺炎的分类 特发性肺纤维化（IPF）/ CFA 非特异性间质性肺炎 （NSIP）provisional 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 隐原性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 2002年分类（ATS/ERS） 2013年分类（ATS/ERS） 间质性肺疾病的诊断流程 第二节 第一步：判断是否有ILD或DPLD？ 主要依据病史，体格检查，胸部平片/CT，肺功能等判断 第二步：判断ILD的病因或类型，是IIP，还是非IIP？ 主要依据病史，体格检查，胸部平片/CT，肺功能试验，化验（尤其CTD相关）等判断 如有相关病因如CTD、环境、药物等因素，则可能是非IIP，具体诊断根据相关病因确定 如果无原因可查，则可能是IIP，需要做胸部HRCT 第三步：判断IIP的具体类型，是IPF，还是非IPF？是IIP的哪一型？ 主要依据HRCT表现、BALTBLB，经皮肺穿，胸腔镜或外科肺活检，多学科会诊 如有HRT有典型UIP特征，则为IPF； 如为非诊断性表现，则需要肺活检，甚至外科肺活检 内科学（第9版） 间质性肺疾病的流程 ——临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订 内科学（第9版） 病史与临床表现 呼吸系症状和体征 呼吸困难或伴咳嗽 常见，非特异，可以见于心脏病，其他呼吸疾病等 爆裂音/Velcro罗音，杵状指 全身症状和体征：发热、皮疹、关节肿痛等，通常提示CTD等 发病过程及诊治经过: 有可能提示诊断的线索 既往病史，用药、职业/家居环境暴露、吸烟和养宠物史、家族史 内科学（第9版） 胸部影像检查与改变 肺间质组成 小叶间隔 肺泡间隔 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 间质性肺疾病的基本影像改变 线条影 网格状阴影 结节状阴影 网格结节影 肺泡实变影 磨玻璃影 内科学（第9版） 间质病变表现为磨玻璃样变、网格结节或小结节、网格以及蜂窝囊性变，常伴肺容积减小 肺泡浸润呈现边界不清的小结节影，或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像，或磨玻璃影 ——10%正常胸片，而病理证实有ILD 胸部影像检查与改变：X线平片 内科学（第9版） 弥漫性结节影，磨玻璃样变，肺泡实变 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格状改变 囊腔形成 囊蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或 肺结构变形 胸部影像检查与改变：HRCT 内科学（第9版） 内科学（第9版） 肺功能改变 限制性通气功能障碍 肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）均减少，肺顺应性降低 气体交换障碍 一氧化碳弥散量（ DLCO ）减少，（静息时/运动时） 肺泡-动脉氧分压差［Pa（A-a）O2］增加和低氧血症 ILD通常无阻塞性通气功能障碍 但LCH（ 4%～33% ），LAM（65% ～ 78%）， 结节病 50% 可以出现阻塞性通气功能障碍 内科学（第9版） 实验室检查 血常规+血嗜酸细胞计数、尿常规、肝肾功能 红细胞沉降率（ ESR ）、抗核抗体（ ANA ）、类风湿因子（ RF ）等 自身抗体（auto-antibodies） 抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ） 巨细胞病毒（ CMV ） 、肺孢子菌（机会性感染）等病原 肿瘤细胞 ——鉴别或排除诊断 内科学（第9版） 支气管肺泡灌洗（ BAL ）与经支气管肺活检（ TBLB ） BALF  TBLB （4 ～ 6块） 辅助诊断：HP，结节病，CEP等 BA