第5章补体教学课件.ppt

(二)旁路途径（alternative pathway) 1. 激活物  内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA、IgG4 (提供保护性微环境和接触表面)。 2. 参与成分  C3、C5-C9、 D因子、 B因子、P因子。 3. 激活过程 (三) MBL(mannan-binding lectin)途径 1. 激活剂 主要为含N氨基半乳糖或甘露糖的病原微生物 甘露糖结合凝集素(MBL)具有与C1q相似的分子结构 MBL + 病原微生物的糖类配体 MBL构型改变 激活MBL相关的丝氨酸蛋白酶 (MBL-associated serine protease, MASP) Figure 2-11 MASP1直接裂解C3，生成C3b，形成旁路途径的C3 转化酶。 MASP有两类 MASP2有类似活化C1生物学 活性，可裂解C4、C2 形成 C3转化酶。 MBL途径对经典途径和旁路途径有交叉促进作用 (四)三条激活途径比较 经典途径 旁路途径 MBL途径 激活物质 Ag–Ab 内毒素， 病原微生物 IgM, 酵母多糖， 糖类配体 IgG(1-3) 凝聚IgAIgG4 参与成分 C1-C9 C3，C5-9， C2-C9， MBL， D，B，P MASP C3转化酶 C4b2a C3bBb C4b2a 、C3bBb C5转化酶 C4b2a3b C3bnBb酶 C4b2a3b 、C3bnBb 作用 特异性免疫 早期抗感染 早期抗感染 交叉 ? 三. 补体活化的调控 1. 自身衰变： C2b C4b 2. C3b正反馈  3. 调节因子： （1）C1抑制分子(C1 inhibitor, C1INH) C1INH与活化 的C1r、C1s结合 ，使C1失去酯酶 的活性，不能裂 解C4和C2. C1IHN缺陷引起血管神经性水肿 (2) C4结合蛋白(C4 binding protein, C4bp) 结合C4b，抑制 C4b与C2的结合，防 止C3转化酶的组装。 促进I因子对C4b的 蛋白水解。 (3) I因子(inactivator)(C3b灭活因子) 裂解C3b为iC3b和C3f, 继而裂解iC3b为C3c和C3dg 裂解C4b为C4c和C4d (4) 衰变加速因子(decay-accelerating factor,DAF） 抑制C3转化酶 的形成 干扰C3b同Bb的结合 同C2竞争与C4b结合 （5）同源限制因子（HRF）又称C8结合蛋白 干扰C8和 C9的结合，阻断 C9的聚合。 四. 补体的生物学作用 在细胞表面激活并形成 MAC，介导溶细胞效应； 激活过程中产生的水解片段，介导各种生物学效应   1. 溶菌溶细胞 C56789 2. 调理促吞噬 C3b、C4b 3. 引起炎症反应 过敏毒素 C3a、C5a 趋化因子 C5a 4. 清除免疫复合物 C3b “免疫粘附” 本章重点： 补体系统的概念 三条补体激活途径的比较 补体生物学功能 CHONGQING MEDICAL UNIVERSITY 第五章 补 体 (complement, C) 羊抗血清+霍乱弧菌 细菌裂解 加热的羊抗血清+霍乱弧菌 细菌不裂解 无抗体的新鲜血清 + 细菌裂解 Jules Bordet (1870-1961), discoverer of complement 一. 概 述 1.补体(complement, C)： 是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经 活化后具有酶活性的蛋白质。 2.补体系统的组成 (1) 补体系统的固有成分