线粒体的结构功能与遗传.ppt

线 粒 体 （mitochondria） P138 　 1894: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体,命名 为生命小体(bioblast)。 1897: Von Benda 命名为线粒体(Mitochondrion) 1900：L.Michaelis（米凯利斯) 用詹姆斯绿B对线粒体进 行活体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧 化酶系。 1913：Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内ATP磷酸化与 细胞内氧消耗相偶联。 1943-1950：Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。 线粒体研究历史 1952-1953：Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的 形态结构。 1976年：Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。 1963年：Nass首次发现线粒体存在DNA（mtDNA）。 1961-1980:Mitchell（米切尔）氧化磷酸化的化学渗透 假说。 1989年：Boyer提出“结合变化机制”和“旋转催化模型” 阐述ATP合成酶的工作机制 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成及酶的定位 线粒体的功能 线粒体的半自主性 线粒体的生物发生 线粒体与医学 Contents 学习要点 掌握：线粒体的结构与功能 熟悉：线粒体的半自主性及线粒体基因 组特点 了解：线粒体的发生与起源 第一节 线粒体的形态结构 一、线粒体的显微结构 ★形态： 光镜下，线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随细胞生理状况而变。 光镜下 : 线状、杆状、粒状 ★大小： 一般直径0.5-1.0μm，长1.5-3.0μm。不同细胞线粒体大小变动很大，大鼠肝细胞线粒体长5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长10～20μm，人成纤维细胞线粒体长40μm。 ■线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异 ★数量： 依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。 利什曼原虫： 一个巨大的线粒体； 海胆卵母细胞：30多万个。 随细胞生理功能及生理状态变化 ☆需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小 肠、肝等内脏细胞； ☆飞翔鸟类胸肌细胞：线粒体数目比不飞翔鸟多； ☆运动员肌细胞：线粒体数目比不常运动人的多。 ★分布： 分布不均，细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。 ☆肌细胞: 线粒体沿肌原纤维规则排列； ☆精子细胞: 线粒体集中在鞭毛中区； 线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利于细胞需 能部位的能量供应。 二、线粒体的超微结构 核糖体 外膜 内膜 嵴膜 膜间腔 ATP合成酶（基本微粒） 基质腔 (a)扫描电镜照片： 示线粒体立体结构； (b) 透射电镜照片： 示线粒体内部结构 包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6-7nm，平整、光滑，封闭成囊。 外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列整齐的筒状小体，中央有孔，孔径1-3nm，允许分子量1KD以内的物质自由通过，5KD以下的分子选择通过；构成外膜的亲水通道。因此，外膜通透性高。 (一) 外膜 （Outer membrane） (二) 内膜 （inner membrane） 结构特征： 高度特化的单位膜，厚6-8nm，膜上蛋白质占膜总重量 76%； 通透性小，具通透屏蔽作用，许多物质不能自由透过； （例如：H + 、ATP、丙酮酸等）物质透过必须借助膜上 的载体或通透酶。 向内褶叠形成嵴，嵴的存在增大线粒体内膜的表面积； 两种类型的嵴： 板层状: 高等动物细胞线粒体嵴。 管 状: 原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。 也称膜间腔，外膜与内膜之间的腔隙, 宽约6-8nm，含多种酶、底物及辅助因子。 (三) 外室（outer chamber） (四) 内室（inner chamber） 内膜封裹形成的囊腔，或称嵴间腔，是线粒体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。 基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。 1.供膜上的小泡芽生；2.运输成分（膜和可溶性蛋白）的装入;3.小泡的运输和靶位的识别； 4.小泡的停靠和膜融合,完成运输。 (五) 基粒（质子泵ATP合成酶） 与线粒体内膜内表面及嵴膜基