儿科9-小儿血液病.ppt

小儿血液系统疾病 小儿血液系统特点 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 急性淋巴细胞白血病 免疫性血小板减少性紫癜 小儿血液系统特点 小儿造血特点 小儿血象特点 小儿造血特点 胚胎期造血 中胚层造血期、肝造血期、骨髓造血期 小儿造血特点 生后造血 生后的头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血。 造血缺少代偿能力，需要时出现骨髓外造血。 小儿造血特点 骨髓外造血 小儿造血器官的特殊反应 起因：感染，失血，溶血，贫血等 部位：肝、脾、淋巴结 表现：肝、脾、淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞和幼稚 粒细胞 小儿血象特点 小儿时期血红蛋白的变化 动态变化 小儿血象特点 血红蛋白 生理性贫血：生后2~3个月时血红蛋白降低，RBC 3×1012/L，Hb 110g/L。 小儿血象特点 小儿贫血的诊断标准 小儿血象特点 白细胞计数 小儿血象特点 白细胞分类 缺铁性贫血 iron deficiency anemia 定义：由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血 缺铁性贫血 患病率 患病率高，对小儿健康危害较大,受到WHO重视 Iron deficiency is the most common and widespread nutritional disorder in the world 缺铁性贫血 铁缺乏症(Iron deficiency ) 铁减少期(iron depletion, ID) 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE) 缺铁性贫血期(IDA) 铁缺乏症: ID+IDE+IDA 不伴贫血的铁缺乏症：ID+IDE 缺铁性贫血 患病率高 缺铁性贫血 患病率高 小缺铁性贫血 患病率高 为什么患病率高？  铁的代谢 为什么患病率高？  铁的代谢 患病率高--铁的代谢 影响铁吸收量的因素 食物中的铁含量 不同食物铁的吸收率不同（血红素铁与非血红素铁） 肠道黏膜细胞对铁吸收的调控 患病率高--铁的代谢 食物的铁含量和吸收率 患病率高 缺铁的原因 先天贮存不足：早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。 铁摄取不足：母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯。 铁的吸收障碍：血红素铁与非血红素铁，促进铁吸收的因素和抑制铁吸收的因素。 铁丢失过多：慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（牛奶过敏，钩虫病，消化性溃疡），月经过多。 生长发育快 危害较大 铁的代谢 危害较大--铁的代谢 含铁酶 缺铁可使某些酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低。 这些酶参与生物氧化、组织呼吸、神经介质的合成和分解。 影响小儿神经精神行为、消化吸收和免疫功能。 病例摘要 男，年龄1岁2月 3个月（11月龄）前患肺炎发现Hb70g/L。服用右旋糖酐铁口服液，隔2日服一天，每天2次，每次半支。服药1月余，复查血常规：Hb 84g/L，MCV 60.6fl，MCH 15.2μg，MCHC 251g/L，WBC 9.62×109/L，L 66%，PLT 517×109/L。因贫血治疗效果不明显而就诊。 体检：体重11kg。皮肤粘膜苍白。心前区可闻及II/6级收缩期杂音。肝肋下及边，脾未及。 问 题 初步诊断和诊断依据 鉴别诊断 确定诊断所需要的实验室检查 预防原则 药物治疗否？治疗原则 缺铁性贫血 诊 断 1.小细胞低色素性贫血 3.血清铁↓ 4. 转铁蛋白饱和度↓ 总铁结合力↑ 5. 骨髓细胞外铁明显减少或消失 铁粒幼细胞↓ 6. 红细胞内游离原卟啉↑ 7. 血清铁蛋白↓ 缺铁性贫血 诊 断 铁剂治疗有效 血红蛋白↑ An increase of at least 10 g/l in haemoglobin or 0.03 l/l in haematocrit after 1 or 2 months of supplementation is indicative of iron deficiency. 缺铁