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血液检查 红细胞的计数和血红蛋白浓度增高 RBC可达5.0~8.0×1012/L Hb达170g~200g/L 红细胞压积也增高 为53~80% 血小板降低 凝血酶原时间延长 TOF 6m, TOF. Tall R in V1, Upright T V1-V3, aVR, R/Q1 TOF 心尖上翘 心腰凹陷 TOF 其特征为主动脉前后径增宽且位置偏前, 主动脉前壁与室间隔不连续,骑跨在室间隔之上。 右心室流出道狭窄。 Echocardiography TOF TOF TOF内科治疗 医生须准确识别hypoxic spell ,并教会患儿家长识别缺氧发作并学会及时处理。 保持口腔清洁,按照指征抗生素预防IE非常重要。 应当及时确诊并治疗患者并发的缺铁性anemia ,贫血患者更容易并发脑血管意外。 TOF内科治疗 法洛氏四联症严重hypoxic spell的分阶段治疗: ⑴将患儿置膝胸卧位, ⑵面罩给氧; ⑶应用吗啡0.01~0.1mg/kg皮下注射 ⑷静脉补液和扩充血容量,如有贫血应输血; ⑸应用碳酸氢钠治疗酸中毒,按 5ml/kg碳酸氢钠补充; ⑹重复应用吗啡0.01~0.1mg/kg,静脉注射或用心得安0.1mg/kg静脉注射 ⑺静脉应用去氧肾上腺素(新福林)增加体循环血管阻力,滴入剂量以收缩压提高原血压的20%为宜。 TOF外科治疗 外科手术。手术年龄既往为3~6岁. 现6月可根治. Total Surgical Correction Palliative Surgery Case 3: 男,8各月 生后6个月发现口唇发紫入院 体检:生长发育正常,心前区稍隆起,口周及四肢末梢明显紫绀,杵状指(趾),胸骨左缘第2,3肋间可闻及3/6级收缩期杂音,P2减弱,X线示心脏呈靴形,心电图示右心室肥厚; 1. 了解先天性心脏病的流行病学和病因; 2. 掌握先天性心脏病的分类; 3. 掌握先天性心脏病的诊断方法; 4.掌握四种常见先天性心脏病的病理生理、临床表现和辅助检查特点; 5.熟悉四种常见先天性心脏病的治疗原则。 目的要求 Objective and Request 重点和难点:各型CHD的血流动力学及病生理改变 congenital heart diseases(CHD) tachypnea heart murmurs repeated pneumonia feeding difficulty hypoxic spells Cyanosis squatting Congestive heart failure 英文关键词 先天性心脏病 呼吸困难 心脏杂音 反复肺炎 喂养困难 缺氧发作 青紫 蹲踞 充血性心力衰竭 Ventricular septal defect(VSD) patent ductus arteriosus(PDA) Atrial septal defect(ASD) Pulmonary hypertension(PH) Eisenmenger syndrome tetralogy of Fallot(TOF) 英文关键词 室间隔缺损 动脉导管未闭 房间隔缺损 肺动脉高压 艾森门格综合征 法洛四联症 思考题 1,简述先天性心脏病的分类。 2,简述左向右分流型先天性心脏病的病理生理和临床共同特点。 3,列表叙述房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的病理生理改变、临床表现和辅助检查的异同点。 4,简述法洛四联症的4种病理改变,其中对于血流动力学最重要的是哪种? 5,回答法洛四联症缺氧发作的原因、表
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