血液系统疾病总论 Hematology.ppt

展 望 世界第一例利用造血干细胞移植治愈的病例（美国蒂莫西·布朗） APL大致分为四个时期：（Zhen-Yi Wang and Zhu Chen, Ash 50th anniversary review） 1、ATRA前：蒽环类+阿糖胞苷，病死率高，CR率达75%～80%，5年DFS 35%～45% 2、 ATRA时代（到90年代中期）：ATRA+化疗，CR率达90%～95% 3、 ATO的引进：进一步改善难治/复发以及初治APL患者疗效 4、 ATRA+ATO、其他新药的研究和探索 * failure-free survival (FFS), time from commencement of ATRA therapy to the earliest of treatment failure, relapse, or death, where treatment failure included failure to achieve mCR by the end of consolidation or withdrawal from protocol therapy because of patient refusal to continue or excessive toxicity. The actuarial 2-year rate for FFS is 88.1% (95% CI, 80.7%-92.8%, Figure 2A), and for OS is 93.2% (95% CI, 85.8%-96.8%, Figure 2B). * * DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤，在西方国家占比例达31-34%，同时也是最常见的B-NHL。在我国，DLBCL同样是最常见的B-NHL。上海市肿瘤医院病理科李小秋教授对6632例病理标本进行了分析，发现DLBCL以非特指型为主，占B-NHL的48%之多。 * 2010年ASH会议报道了MinT研究随访6年的数据。细分患者群当中，预后欠佳的病人的EFS、PFS、OS显著低于预后良好的病人。预后欠佳的患者需要进一步提高疗效。提示6疗程的美罗华不够，由于化学治疗周期因毒性而受到限制，建议给予至少8剂量的美罗华，以获取更大的治愈机会。 慢性粒细胞白血病 髓系细胞增高、脾大等为特点 经历慢性-加速-急变过程 慢性期一般为3年，一旦进展多在半年-1年内死亡 经历BU、HU-干扰素、移植-TKI治疗 BCR/ABL信号传导系统 酪氨酸激酶抑制剂的作用机制 CML的IRIS研究 年轻CML患者对TKI的治疗反应 未分类的:6% 毛细胞白血病: 0% 脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3% DLBCL是常见的B细胞非霍奇金淋巴瘤 LPIS,李小秋教授 DLBCL的治疗历程 Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6 美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率，而毒性显著增加。 2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生存率，成为了DLBCL的治疗金标准。 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 Probability 0 24 48 72 96 120 M o n t h s p = 0.004 84.2% 70.7% 1.0 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 Probability 0 24 48 72 96 120 M o n t h s 76.7% 89.5% p = 0.002 94.8% 88.1% p = 0.017 0.0 0.1 0.2 0.3 0.4 0.5 0.6 0.7 0.8 0.9 1.0 Probability 0 24 48 72 96 8 120 M o n t h s 预后欠佳: IPI=1 或 伴大包块 预后良好: IPI=0 且 无大包块 E F S P F S O S 2010年ASH会议MINT研究： 预后欠佳的患者需要进一步提高疗效，提示6疗程的美罗华不够 自体造血干细胞移植生存分析（n=25） 5年OS=78.9% 5年EFS=75.9% APSCT前获得CR患者（n=20） 5年OS=87.4% 5年EFS=82.4 % 多发性骨髓瘤研究治疗进展 VMP vs MP 雷那度胺+万珂+DEX联合自体移植更有生存优势 造血干细胞