出血性疾病概述教学课件.ppt

三 、实验室检查： （一）筛选实验(screening test)： 1、血管异常：出血时间（BT），毛细血管脆性试验 2、血小板异常：血小板计数，血块收缩试验， 毛细血管脆性试验，出血时间（BT） 3、凝血/抗凝、纤溶异常： 凝血时间（CT） APTT、PT 凝血酶原消耗时间（PCT） 凝血酶时间（TT） （二）确诊试验(confirming test)： 1、血管异常：毛细血管镜，血vWF、内皮素-1、 TM测定 2、血小板异常： 血小板形态、平均体积 血小板粘附、聚集功能 PF3测定 血小板a颗粒糖蛋白（P选择素）测定 PAIg及TXB2测定 3、 凝血异常： （1）凝血第一阶段：Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、 Ⅴ及TF抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验 （2）凝血第二阶段：凝血酶原抗原及活性 凝血酶原碎片1+2(F1+2)测定 （3）凝血第三阶段： 纤维蛋白原、异常纤维蛋白原、 纤维蛋白单体测定 血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）测定 因子ⅩⅢ抗原及活性测定 4、抗凝异常： （1） AT抗原及活性测定 凝血酶—抗凝血酶复合物（TAT）测定 （2） PC及相关因子测定 （3） 因子VIII：C抗体测定 （4） 狼疮抗凝物或心磷脂类抗凝因子测定 5、纤溶异常： （1） 鱼精蛋白副凝（3P）试验 （2） 血（尿）FDP测定 （3） D-二聚体（D-dimer)测定 （4） 纤溶酶原测定 （5） t-PA、纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 纤溶酶-抗纤溶酶复合物（PIC）测定 （三）特殊试验：某些遗传性疾病 1、蛋白质结构分析 2、氨基酸测序 3、基因分析 4、免疫病理学 四 、诊断步骤： 1、 确定是否属于出血性疾病 2、区别血管、血小板抑或凝血障碍 3、判断是数量异常或质量缺陷 4、确定为先天性、遗传性或获得性 5、如为先天性或遗传性： 基因及其它分子生物学检测 [出血性疾病的防治] 一、病因防治：适用于获得性出血性疾病 （一）防治原发病 （二）避免使用加重出血的药物： 血小板疾病：避免使用非甾体类解热镇 痛药 血友病：慎用华法令、肝素 二、止血治疗 （一）补充血小板和（或）相关凝血因子 1、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆： 含有除TF、Ca++所有凝血因子 2、血小板悬液 3、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子Ⅷ （二）止血药物： 1、收缩血管、增加毛细血管致密度： 安络血、芦丁、垂体后叶素、维C、糖皮质激素 2、合成凝血因子药物：VitK1、K3、K4 3、抗纤溶药物：氨基己酸、止血芳酸、止血环酸、 抑肽酶 4、促进凝血因子释放的药物：DDAVP（去氨