先天性心血管畸形教学课件.ppt

法络氏四联症Tetralogy of Fallot, TOF 法络氏四联症Tetralogy of Fallot, TOF 心导管造影： 右室压力高60-90mmHg，肺动脉压力低5-10mmHg，右房压正常。右室造影可见肺动脉狭窄程度。 法络氏四联症Tetralogy of Fallot, TOF 法络氏四联症TOF 法络氏四联症TOF 治疗 1．缺氧发作，对症治疗 (1)胸膝位 (2)吸氧，保持安静 (3)吗啡，0.1-0.2mg/kg次， (4)纠酸NaHCO3 (5)β-受体阻滞剂：静脉 (6)插管抢救。 法络氏四联症TOF 法络氏四联症预后 取决于肺动脉狭窄程度。重症早期死亡，一般不超过20岁，常并发有慢性心内膜炎，脑血管栓塞、脑脓肿。 先天性心脏病 杂音 部位 产生 原因 X线 心电图 并发症 外周血管征 。。。 ASD VSD PDA TOF 动脉导管未闭(PDA) 胎儿时期的肺动脉血流经开放的动脉导管Patant ductus arteriosus，流入降主动脉，出生后动脉血氧升高，使动脉导管收缩，又因肺动脉压力下降，体循环压力加大，因而使通过动脉导管的血量显著减少，仅有少量左向右分流，生后10-15小时，发生功能性闭合 动脉导管未闭(PDA) 再经过1-2个月时，绝大部分婴儿动脉导管在解剖学上已闭合。若此时导管继续开放，并出现左向右分流，即构成本病发生。 动脉导管未闭(PDA) PDA病理生理 由于主动脉的压力较高，血液经动脉导管进入肺动脉。 因肺循环量增加，产生肺循环高压、早期是动力性肺动脉高压，晚期肺小动脉壁增厚，管腔狭窄、阻塞，肺循环阻力增加。 肺动脉压力持续升高，当超过主动脉压力时，血流自肺动脉流入主动脉，产生青紫，即Eisenmenger综合征。青紫的性质是差异性青紫。 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 PDA病理生理 肺动脉高压原因： (1)导管直径； (2)肺循环、体循环阻力 (3)导管二侧主、肺动脉压力阶差 临床表现 症状：临床症状轻重与动脉导管粗细有关。轻症无症状，在健康查体时发现。 重症者出现心悸、气促、反复呼吸道感染，甚至婴幼儿期出现心功能不全。因体循环血流量减少，可引起发育迟缓。 合并肺动脉高压者因肺动脉扩张压迫喉返神经出现声音嘶哑。缺氧造成杵状指，脚趾最早出现。 动脉导管未闭 (1)心脏检查：心前区隆起。 (2)心脏杂音：响亮的、连续性、机器样杂音。部位：胸骨左缘第二肋间最响，向左第一助间与锁骨下传导。分流量大于肺循环量50%时，心尖部出现低频舒张中晚期杂音，为左房血量增加造成二尖瓣相对狭窄。 体征 动脉导管未闭 （3）末梢血管征：脉压增大为本病临床诊断重要依据。毛细血管搏动、水冲脉、枪击音。 动脉导管未闭X线 动脉导管未闭 心电图 大部分心电图正常。分流量大则电轴右偏，左心扩大。左室扩大或右室扩大，提示肺动脉高压。 动脉导管未闭心电图 动脉导管未闭(超声心动图) 动脉导管未闭(超声心动图) PDA心导管及心血管造影 PDA心导管及心血管造影 PDA内科治疗 1．消炎痛：0.1-0.2mg/kg·次，8-12小时重复一次，总剂量为0.3-0.6mg/ kg。静注效果更好。 禁忌症：坏死性小肠炎；消化造成其它部位出血；间胆10mg%；尿素氧25mg%，血肌酐1.2mg%。 PDA外科治疗 手术 (1)外科手术结扎：3-6岁。有心内膜炎者感染控制3个月后手术。 (2)介入治疗：弹簧圈(coil)或蘑菇伞(amplatzer)。 禁忌症： 严重肺动脉高压，右向左分流者；并发其它畸形，PDA作为代偿道路者。 PDA预后 轻症无恙。重症易并发感染性心内膜炎，婴儿则易患肺炎、心衰等，可致死亡。若肺动脉压力渐渐升高，产生青紫及右心衰竭于成人期死亡。一经确诊，均应手术治疗。 法络氏四联症 Tetralogy of Fallot, TOF 法络氏四联症TOF 法络氏四联症是无天性心脏病中一组常见的紫绀型复杂畸形，占先心病10%-14%。 法络氏四联症Tetralogy of Fallot, TOF 四大病理特征： 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 室间隔缺损 右心室肥厚 法络氏四联症Tetralogy of Fallot, TOF 病理生理 右心室流出道狭窄的程度决定室间隔缺损分流的方向和分流量。 法四造成慢性低氧血症可造成机体代偿机制，建立侧支循环，红细胞代偿增生，血流粘稠度增加，易发生血栓。 法络氏四联症 ①VSD分流 肺循