营养性－维生素D缺乏性佝偻病.ppt

误信殴打能治病 一母打死7岁儿2012/03/07 09:31:06来源：南方网 ;营养性维生素D缺乏; (Rickets of vitamin D deficiency);概 念;;日光皮肤合成;VitD的转运; 病 因;? 疾病影响 肠道或肝胆疾病影响Ca、P、VitD的吸收； 肾疾病影响VitD的转化 ? 药物影响 抗癫痫药苯妥英钠、苯巴比妥；糖皮质激素; VitD 的生理功能;发病机理;骨骼的病理变化; ;长骨干骺端病理改变;临床表现;; 初期：多见于6个月以内婴儿 ① 神经精神症状为主要表现 ② 骨骼体征改变不明显 枕秃 ③ 血生化改变：血Ca正常/↓，血P稍↓ AKP轻度↑ 25-OHD↓，PTH↑ ④ 骨骼X线改变 正常或临时钙化线轻度模糊;激期 1. 骨骼改变（生长最快部位） ⑴ 头部 ① 颅骨变薄软化 (多3～6个月) ② 方颅 (多7 ～ 8个月) ③ 前囟迟闭 ④ 乳牙迟萌，龋齿;⑵ ???部(多见1岁左右) ① 肋骨串珠(7～10月) ② 肋膈沟 ③ 鸡胸或漏斗胸 ⑶ 脊柱：后凸、侧弯 ⑷ 骨盆：入口径变窄，前后径缩短 ⑸ 四肢 ①“手足镯征”(多见6个月以后) ②“X”或“O”形腿(多见1岁左右);2. 韧带松驰，肌肉无力 ① 动作发育迟，如抬头、坐、站、行较晚 ② 腹部膨隆如蛙腹 ;枕 突;;鸡胸 赫氏沟;肋骨串珠;蛙腹;方颅;O型腿;3. 神经精神发育迟缓： 淡漠、语言发育迟、条件反射形成慢 4. 血生化改变： 血钙↓、磷↓↓，ALP↑↑ 25-OHD↓↓，PTH↑↑ ;;正常上肢长骨X线; 恢复期;逐渐恢复正常; 后遗症期(多见于2岁以上);; ;鉴别诊断;;;　; 与其他疾病所致的佝偻病鉴别; 2. 远端肾小管酸中毒 ① 3岁仍症状明显 ② 尿K+、Na+、Ca++↑，多尿，碱性尿 ③ 血K+、Na+、Ca++、P5+↓、Cl- ↑，代谢性酸中毒 ④ VitD治疗无效; 3.家族性低磷血症 ① 为X连锁遗传或常染色体隐性遗传；原发缺陷为肾小管重吸收磷和25-(OH)D羟化过程障碍 ② 2～3岁后仍有活动性佝偻病表现 ③ 血钙正常、磷↓↓、尿磷↑↑ ④ 常规维生素D治疗剂量治疗无效。本病需大剂量VitD加磷酸盐治疗;;下肢生理性弯曲：;治 疗; ;? 钙剂 膳食补充 严重佝偻病，营养不足，低钙血症时补充钙剂 ? 外科手术 严重骨骼畸形后遗症者可行外科手术矫治 ;预 防;315央视晚会爆料鱼肝油，宝妈们怎么看？; ; 维生素D缺乏性手足搐搦症 (tetany of Vitamin D deficiency);定 义; 病因和发病机制;发病机理;临床表现; ; 隐性症状 1. 面神经征(chvostek)： 叩击耳前面神经穿出处，使面肌收缩 2. 腓反射 叩击膝部外侧腓神经，使足部向外收缩 3. 陶瑟症(Trousseau): 5min内该侧手搐搦 ;隐匿型表现;诊 断;; 鉴别诊断; 治 疗;维生素D中毒;;病 理; 临床表现;1. 尺桡骨干皮质骨模糊 2. 皮质骨松化或骨质疏松 3. 尺桡骨干骺端硬化带 4. 骨干皮质增厚致密 5. 骨髓钙化 6. 腕骨化骨核钙化环增厚硬化; 实验室检查; 诊 断;治 疗;营养性维生素D缺乏;营养性维生素D缺乏性手足搐搦症;