淋巴瘤23事演示文稿.ppt

起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC) 的红皮病亚型 淋巴瘤的病情评估 病情评估：淋巴瘤的Ann Arbor分期 病情评估：IPS in HL 病情评估：IPI in NHL Reference 庄俊玲副教授 《恶性淋巴瘤》 PPT 周小鸽教授 《淋巴瘤病理》PPT Pocket Medicine 4th edition 部分图片来自网络 谢谢! 蕈样霉菌病是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。 SEZARY综合征为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右，其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%，包括CD30+ 、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。 2015 淋巴瘤二三事 内容提要 基础知识 淋巴细胞分化过程 淋巴结结构 B/T细胞标记物 淋巴瘤的分类和分型 B细胞淋巴瘤的来源 以弥漫大B细胞淋巴瘤为例 T细胞淋巴瘤的分类 淋巴瘤的分期和病情评估 B细胞的发育 T细胞的发育 T细胞的发育 STEP1 前Ｔ细胞自骨髓中迁移到胸腺皮质→髓质→外周刚迁至被膜下皮质区的前T细胞又叫三阴细胞。 STEP2通过TCR重排先争当γδT细胞 STEP3决定能否表达β链，然后是α链，当时是CD4、8双阴期。pre-TCR促进CD8-CD4的双阳表达。 STEP4阳性选择:双阳细胞通过对MHCI和II的低亲和性结合来分别变为CD8+T细胞和CD4+T细胞。 STEP5阴性选择：能选择胸腺基质细胞的MHC的被淘汰，中低亲和力以及不能识别的分化为成熟T细胞。 ①αβ-TCR以MHC分子为其主要识别配体（MHC限制性） ②对自身MHC/抗原肽的亲和力较低（天然免疫耐受性） 正常淋巴结1 正常淋巴结2 B细胞相关抗原:CD19,CD20,CD22,CD79a, CD10(CALLA),CD23 DLBCL CD20＋ T细胞相关抗原：CD3,4,8，CD2,5,7， UCHL-1 ( ubiquitin-C-terminal hydrolase 1,CD45RO)： NK细胞：CD56,CD16 外周T细胞淋巴瘤 CD3+ Mantle cell lymphoma(MCL):CD19,sIg, CD20,CD5,CyclinD1(细胞周期素)；CD23- Mucosa-Associated Lymphoid Tissue Lymphoma(MALT): sIg,B细胞抗原, CD5-,CD10- CLL： B细胞抗原,CD5,CD23 滤泡中心型淋巴瘤： sIg, B细胞抗原, CD5-,CD23+/-,CD43- 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤：血管免疫母细胞性，鼻腔NK/T，肠道T细胞，肝脾γδ-T细胞， 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 前体B/T淋巴母细胞性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤：sIgM,CD10,B细胞相关抗原 CD5-,CD23- 2015 蕈样霉菌病是起源于记忆性辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。 SEZARY综合征为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右，其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%，包括CD30+ 、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。