周围神经病的概念与防治.ppt

诊断 周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪，无意识障碍和感觉障碍 血钾低于3.5mmol /L 补钾或迅速好转 * 鉴别诊断 格林-巴利综合征：表现急性近端肌力减退，同时伴有四肢末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，血清钾正常，肌电图呈神经源性改变 急性脊髓炎常表现截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，大小便障碍，血清钾正常，病程一般长达数周。 癔病性瘫痪患者起病常有精神刺激因素，临床症状表现多样，暗示治疗有效，血清钾正常。 * 继发性周期性麻痹 甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性麻 痹为首发症状。T3 T4增 高原发性醛固酮增多症:常伴有高血压、高血钠和碱中毒。 肾小管酸中毒:多有高血氯、低血钠和酸中毒。 * 治疗 补钾 呼吸麻痹者：辅助呼吸 心律失常者：纠正心律失常 甲亢：积极治疗原发病 * 高钾型周期麻痹(肌强直性周期性瘫痪) 常染色体显性遗传 北欧国家为主 症状：肌肉无力由下肢开始→躯干→上肢 可累及颈肌，眼外肌 每次发作30～ 60分钟可有肌强直发作(冷水中明显) 血清K＋：发作时可达7mmol/L 治疗：10%Glucose+胰岛素10～20u iv drop * 正常血钾型周期性瘫痪(罕见) 常染色体显性遗传 10岁前发病 夜间或晨醒时发现四肢或部分肌肉瘫痪 血清K＋正常 大量生理盐水静脉滴入 * * * * * * * * * * * * * 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义 许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体 酪氨酸激酶抗体(MuSK), 也可能是免疫介导的 病因发病机制 * 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患者 胸腺肥大, 淋巴滤泡增生 病因发病机制 MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等 * 1. 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 临床表现 MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布 * 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 颈肌受损时抬头困难 2. 临床特征 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临床表现 * 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 临床表现 * 奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素可加重症状 感染\妊娠\月经前后, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物 病情加重原因诱因 临床表现 * 受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现 3. 临床检查 疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善 受累肌无力不符合任一神经\神经根中枢神 经系统病变分布 进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变 临床表现 * 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象是 MG常见的致死原因 4. 危象(Crisis) 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 临床表现 * 1. Osserman分型被国内外广泛采用 2年内从Ⅰ型 发展为ⅡA\ⅡB型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 临床分型 * 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 * 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 * 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 * 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 * 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) * 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 * 新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善, 约持续2h为(+)