课件：一个纵膈淋巴结钙化伴巨大腹部包块的慢喘支老妇.ppt

GIST的CT表现有一定特征性：多表现为与胃肠道关系密切的软组织肿块，边界较清、光整，即使较大的肿块对周围组织的浸润亦较轻，肿块边界与邻近结构界限模糊时提示可能有浸润。增强扫描可见肿瘤血供丰富，多数静脉期强化高于动脉期。 腔外型：肿瘤向管腔外生长，CT表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影，但肿块与胃肠壁关系紧密。 变应性肉芽肿性血管炎 CSS是一种系统性小血管炎，可累及全身多个系统或器官。1951年由美国病理学家Churg和Strauss首先将伴有嗜酸性粒细胞浸润的血管炎自结节性多动脉炎中分离出来，并将其命名为变应性肉芽肿性血管炎。 CSS病因不明，发病机制与免疫异常有关。美国风湿病协会(ACR)1994年修订的CSS简化诊断分类标准：(1)外周血嗜酸细胞增多，大于白细胞分类的10％；(2)哮喘；(3)既往有过敏性疾病史但不包括哮喘及药物过敏史。凡具备第1条并加上后2条中的任何1条者，可考虑诊断为CSS，敏感性95．0％ ，特异性99．2％。 变应性肉芽肿血管炎与PAN鉴别 结节性多动脉炎（PAN）过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿血管炎常见。另外，PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。 变应性肉芽肿血管炎韦格纳肉芽肿鉴别 韦格纳肉芽肿尽管与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似，韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统，但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而韦格纳肉芽肿仅13%，变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿则少见，变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现，但韦格纳肉芽肿常见，变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好，对糖皮质激素反应良好，韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药。 变应性肉芽肿血管炎高嗜酸性粒细胞综合征鉴别 高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差 。 Castleman’s病 Castleman’s病是一种淋巴结瘤样增生疾患，即巨淋巴结增生症 。可发生于淋巴结存在的任何部位，以纵膈多见,为单发或一个特大淋巴结周围伴形态相似的卫星结节。 发病机理的认识不一致，现有以下几种学说：(1)是何杰金氏病变异型，有潜在恶性。(2)由炎症或某种未知抗原引起淋巴反应性增生。组织学上分为三型：(1)血管透明型，占80％ 一90％。(2)浆细胞型．占10％ ～20％。(3)中间型，为上述两种类型的混合存在。本病可发生于有淋巴结存在的任何部位，以胸部纵膈为最常见(63％)。 肺结节病 结节病的典型影像学表现为两侧肺门淋巴结对称性增大伴纵隔淋巴结增大，后者以中纵隔淋巴结增大最常见；较常见的肺部表现为双肺多发结节、条索状影、磨玻璃样影及支气管血管束增粗，但无特征性；临床以青壮年多见，症状较轻，进程缓慢，部分体检时发现；临床检查无肺结核和肺癌证据：组织学活检为非干酪性肉芽肿，激素治疗有效。 结节病可见淋巴结钙化：斑点状钙化，蛋壳样钙化 主要为肺门及气管旁淋巴结钙化。 　潘纪戍，陈起航，王文超，等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志，1993，27:761-765. 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 是一种罕见的疾病，由非恶性淋巴结窦组织细胞内和结外部位淋巴管增殖的特点。目前没有证据支持免疫缺陷，自身免疫性疾病或肿瘤过程中的障碍的病因。Epstein-Barr病毒（EBV），巨细胞病毒（CMV），Brucell，克雷伯氏菌属，或人疱疹病毒6的关联已建议，但没有得到证实。报道案例的病人巨细胞病毒，艾滋病毒，分枝杆菌的PCR血清学试验结果均为阴性。 Rosai-Dorfma