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幼年特发性关节炎治疗的研究新进展 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis ,以下简称为JIA ）, 是一种青少年期发病的病因不明的，包含多种分型的慢性关节炎。该 病传统的治疗主要在于消除疼痛、控制炎症和保护关节功能，2000 年以前，我可只来哦的JIA主要是应用非苗体类抗炎药物（第一线抗 风湿药）及肾上腺皮质激素，大部分病情反复，激素的剂量较大。2013 年美国风湿病学会对2011年幼年特发性关节炎治疗建议进行了更 新，着重阐述了全身型幼年型关节炎（以下简称SOJIA ）的治疗。该 更新根据SOJIA的临床表现特点将其分为3个表型。按照SOJIA不 同表型，推荐了相应的治疗参考方案，包括初始和后续治疗，并列出 疗效不确切或不适宜使用的药物。 SOJIA治疗目的和其他亚型相似，着重于迅速控制活动性炎症，消除 其临床症状，并避免出现因疾病和与治疗相关的机体损害情况。许多 SOJIA患儿病情反复，伴高发生率的关节破坏和严重的生长发育损 害。今年来研究发现白细胞介素（IL ） -1和IL-6在SOJIA的炎症过 程中起着关键作用，这与其他亚型不同，针对这2种细胞因子的特异 性治疗手段，目前已投入临床，并有大量相关报道证实其有效性。此 外，约有10%的SOJIA病例可发生巨噬细胞活化综合征。这是一种 极其危重并可致命的疾病状态，以高热、肝脾大、血细胞减少、高铁 蛋白血症、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症和凝血功能障碍为特 征。住院治疗的SOJIA和巨噬细胞活化综合征患儿病死率估计达 6% ,实际情况可能更高。该建议着重于SOJIA ,包括以巨噬细胞活 化综合征为特征的SOJIA相关治疗建议，该建议不针对罕见表现类 型及难治性SOJIAo 建议中根据SOJIA的3种类型提出相应的治疗方案。建议中如提及 “无需考虑AJC”则意味着该病例AJC0如提及无需考虑MDglobal”, 则意味着该病例MDglobal0o如果患儿符合多种治疗路径，则根据 其临床特点和家长意愿倾向尽兴选择。MDglobal在0-1 Ocm刻度的 标尺上进行评估（0分为疾病无活动，10分为疾病状况十分严重\ 一、具有全身症状合并关节炎表现的SOJIA 具体方案参照图1o如果全身症状治疗有效（不是关节症状），那后 续治疗以图2（具有关节表现但无全身症状的SOJIA ）治疗建议为基 初始阶段 阿那白滞素 符合下列任一情形时，阿那白滞素可作为初始用药（C 级证据）:（1） MDglobal5 分,无需考虑 AJC ; （ 2 ） MDglobal 5 分，AJC 0o 全身心糖皮质激素符合下列任一情形时，糖皮质激素单药使用可作 为初始用药，但其最长时程不宜超过2周（C级证据）:（1 ）MDglobal v5分，AJC4;（2）MDglobaln5分，无需考虑AJC。单药使用糖 皮质激素邛 个月，病情仍有活动者不宜再继续单独使用糖皮质激素 （D级证据） NSAIDS （ 1 ）符合下列情形时，NSAIDS单药使用可作为初始用药 （D级证据）：既往无前期药物治疗,并MDglobal v 5分，无需考虑 AJC ;（ 2 ）在下列情况下不宜单独使用（D级证据）:MDglobal5分， AJC 0.单药使用NSAIDS 1个月，病情仍有活动者不宜再继续 NSAIDS单药使用（D级证据） 后续阶段 在初始治疗疗程结束后进行评估，根据病情不同状态，进行相应方案 选择，见图1。在后续治疗阶段，推荐用药有生物制剂、免疫抑制剂、 糖皮质激素等，这些药物的应用有其各自适用情形，见表1,在某些 疾病状态下，一些非生物性改善病情抗风湿药物联合应用或生物制剂 单药使用被证实在后续阶段疗效不明或欠佳，需要临床医师谨慎考 虑。 二、具有关节炎表现但不合并全身症状的SOJIA 具体方案参照图2?根据AJC4和4分为2类，其间无需考虑 MDglobal 情况。 i j : hllunoiiiHlr： 巴卩U 几：\ii.ikinra： 滞事；1宀山八1口皿：扎’ ；\J（：話功竹人 IVMEiPft； MTX：屮区就吟:NSAIDb： II i；i 你1儿\匕 j ：（?（?：0吃局丹 $： ： I、卜?cr?i:肿端 S 比卩、IBI 滞卅 \JC : m tivr joint iimiiiI ； MT\ : MelluHirxatc； !\SAII）**； nHiM*ni（l;il uiihiiillainiiuilM ?lnig*.；C ：gliM ；*| \|- ?-i ： lunw?r nrcn^K Gn tor-a inhibitor 图2具有关节炎衰现但无全身症状的全身型幼年特发性关节炎治疗方案 初始阶段 在该亚型的初始治疗用药推荐通常为糖皮质激素.N