间质性肺疾病 课件介绍.ppt

临 床 表 现 胸内结节病 肺门、纵隔淋巴及肺实质受累最为常见、约占90%以上。可表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。 胸外结节病 眼：虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎； 皮肤：结节性红斑、各种皮疹； 淋巴结：肿大；肝脾肿大；高钙血症等 结节性红斑、各种皮疹； 实验室和特殊检查 一 血液检查 活动进展期可有白细胞减少；贫血；血沉增快。近半数患者血清球蛋白增加白蛋白减少。血钙增高；血清碱性磷酸酶（AKP）增高。血清血管紧张素转换酶（SACE）增高 二 结核菌素试验 约2/3的结节病患者对5IU的PPD皮肤试验无反应或是呈弱反应。 三 Kveim抗原试验 阳性率75%~85%。因无标准抗原；应用受限。 实验室和特殊检查 四 支气管肺泡灌洗液检查 CD4+、CD4+/CD8+比值明显增加。 五 活体组织检查 取皮肤病灶、淋巴结和经纤维支气管镜进行肺活检作病理检查，可获得诊断。 六 67Ga肺扫描 是诊断活动性结节病较为敏感的指标之一, 其聚集程度能反映病变的活动性和范围；但无特异性。 肺内病变的分期 两侧肺门淋巴结肿大 肺门淋巴结肿大；伴肺浸润 肺部浸润 纤维化 诊断和鉴别诊断 （1）临床和胸部影像表现。 （2）组织活检证实或符合结节病。 （3）除外其他原因 累及范围、分期、活动性 诊断和鉴别诊断 （1）胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 （2）组织活检证实或符合结节病。 （3）除外其他原因 结节病活动性的判定 （1）有活动： 起病急，临床症状明显，病情进展快，重要脏器受累，SACE活性增高； 免疫球蛋白增高或血沉增快。BALF中淋巴细胞分数和CD4+/CD8+比值明显增加。67Ga扫描阳性。 （2）无活动：临床稳定或好转；上述客观指标基本正常。 结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核： 淋巴瘤 肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病 治 疗 糖皮质激素治疗 有效 最初剂量一般为泼尼松40mg/d(0.5mg/kg.d)，2周后减至30mg/d，此后每周减5mg至15mg/d，并维持6-8个月，以后每2-4周减2.5mg/d。总疗程一年或更长。 吸入激素对防止进行性肺损伤无效。 二 氯喹 适用于皮肤粘膜受损为主的结节病。 三 细胞毒制剂 用于糖皮质激素治疗效果不佳的患者。 预 后 伴结节性红斑的急性结节病（Lofgren综合征）一般可在数周到数月内自行缓解，预后良好。55%－90%的I期结节病患者亦可自行缓解，II期的自然缓解率为40%-70%，III期则较少能自然缓解10-20%。 程XX，男，71岁 主诉：活动后气短、干咳近5月。 无发热，咳痰，咯血，心悸，胸痛等症状，于当地医院住院，查CXR：双肺纹理重，以中下肺为著，胸部CT：双肺弥漫程度不等的毛玻璃样改变，以胸膜下及双中下肺为著，纵隔淋巴结不大；考虑“间质性肺炎” 病例三 1. 能否诊断为“间质性肺炎”？ 2. 需要进行那些有关的检查？ 通气功能基本正常；肺弥散功能中度降低。 纤维支气管镜：抗酸菌阴性，瘤细胞阴性 左下叶背支取活检病理示支气管粘膜慢性炎，部分肺泡腔渗出和肺泡间隔纤维组织增生。 1月初考虑“间质性肺炎”，予强的松60mg qd 共40天，富露施1# bid共2周，患者症状无变化； 2-25 复查CXR：见右肺门旁高密度渗出影内有空洞形成，余无改变。遂将强的松减量为10mg tid，并服中药治疗。 3-15出现发热，体温37.4℃，无畏寒，寒颤，咳痰等不适。查血常规：WBC8.1X109/L，NEUT 81.6%，ESR50 mm/1stHr ， 胸部CT：见双肺弥漫毛玻璃样改变及高密度渗出影较前有所加重，右肺下叶背段有一直径约2.5cm厚壁空洞，壁厚不均，洞内似有低密度影，无液平。左肺上叶靠近心包处有一团块影，边界不清，内有支气管充气征，纵隔淋巴结无明显增大。 当地医院考虑“肺部感染”，加用可乐必妥0.3 qd共6天，患者症状无改善，为进一步诊治收入我院。 入院时仍强的松20mg qd 既往史：对青霉素过敏史。 个人史：吸烟10年，每天20支，已戒10年。 查体：T37℃，浅表淋巴结未触及。无杵状指，双中下肺呼吸音低，可及吸气末爆裂音，心率80次/分，律齐，P2＞A2。余（－） 诊断？ 下一步检查？ 治疗？ 四、实验室和特殊检查 胸部影像学 双肺可见弥漫性间质病变阴影，以中下肺野边缘部位为著。 晚期出现蜂窝肺，肺容积缩小。 普通CT vs HRCT 胸膜下网格 胸膜下蜂窝 磨玻璃