传统的帕金森病诊断标准.PPT

原发性帕金森病诊断 国外推荐帕金森病的诊断环节如下： 1．传统的帕金森病诊断标准，确定帕金森病 ⑴运动减慢，加下列三项中的1项： ① 静止性震颤，4-6Hz； ②?强直，通常是“铅管样强直”或“齿轮样强直”，存在于肢体、颈部或躯干等； ③?姿势不稳，排除视觉性、小脑性、深感觉性。 ⑵排除帕金森综合征 ⑶确定病人是否具有更特异性的修订的帕金森病的诊断标准，必要时可结合左旋多巴实验或阿朴吗啡实验。 修订的帕金森病的诊断标准 具有下列特征三项以上： a.起病：在一个或多个肢体的运动缓慢、频率为4-6、静止性震颤， b.明显的单侧分布起病形式。 c.强直，“铅管样”或“齿轮样”，伴有面部、躯干或肢体的运动减慢或减少、姿势异常 d.在治疗的两个月内对左旋多巴反应良好（改善33%-100%）。 2．影像学诊断： 脑部的MRI，CT 3. 神经功能显像诊断 原发性帕金森病诊断 典型的锥体外系症状 肌僵直、震颤及运动减少 单侧肢体首先起病 左旋多巴制剂反应效果佳 神经功能显像临床应用研究 诊断和病情监测 早期诊断 疗效监测 鉴别诊断 异动症机制研究 PD的神经功能显像 PD病变局限于黑质纹状体系统，结构显像手段如CT、MRI对其诊断或病情观察帮助不大，而病变部位功能显像则对其诊断具有很大潜力。 PD的神经功能显像 神经功能显像（PET和SPECT）可在体观察PD患者DA能神经末梢以及纹状体神经元功能变化，来诊断PD亚临床状态，区别PD和帕金森综合征，而且还可定量评估各种治疗措施的有效性。 PET—正电子发射同位素 14O（半衰期2.1min） 13N（半衰期10min） 11C（半衰期20min） 18F（半衰期109min） 半衰期较短，需回旋加速器生产 SPECT—γ射线发射同位素 99mTc（半衰期6h） 123I（半衰期13h） 131I（半衰期8d） PET操作复杂，价格昂贵，临床应用受限，主要用于代谢显像 SPECT设备比较普及，价格相对低廉.示踪剂同位素半衰期长，延迟扫描图像感兴趣区/非感兴趣区放射活性比值较高。但其图像空间分辨率差。主要用于受体以及多巴胺转运蛋白（DAT）显像工作。 DR和DAT功能显像 黑质-纹状体DA能系统中，神经冲动传至神经末梢时，DA自突触前膜的囊泡内释放至突触间隙，并作用于突触后膜相应的DR； 这些DA递质失活过程中约75%的DA由位于突触后膜的DAT再摄取至突触前膜，以待重新利用。 DR和DAT功能显像 突触前膜DA释放量的改变，不仅使突触后膜的DR出现上调或下调变化，而且突触前膜的DAT也会发生相应的密度或功能变化，DAT的改变可能比DR的改变更为敏感、直接。 DR和DAT功能或密度的变化是反映DA能神经系统功能的一个重要指标，DR和DAT的功能显像有助于对PD的认识。 多巴胺转运蛋白DAT DAT是位于纹状体DA能神经元突触前膜的一种膜蛋白 DAT功能或密度的改变与DA能神经元数量的变化相一致。 早期PD患者的DAT密度明显下降。 采用123I-β-CIT SPECT功能显像发现人DAT主要分布在基底节和丘脑，其次为额中回，在小脑几乎未见显像。 DAT显像示踪剂 PET检测示踪剂： 11C-nomifensine 11C-CFT（WIN35，428） 11C-RTI-32 18F-β-CIT 18F-FPCIT DAT示踪剂 SPECT检测示踪剂—主要是可卡因衍生物 123I或131I标记 纹状体/小脑放射活性比值 显像延迟 β-CIT（RTI-55） 最高 第2天 FP-CIT以及IPT 稍低 3小时 123I-FP-CIT和IPT SPECT检测DAT功能更为常用 此外还有99mTc-TRODAT-1 等核素示踪剂 DAT显像动物实验PD大鼠模型DAT放射自显影 DAT显像动物实验PD大鼠模型DAT放射自显影 大鼠纹状体 99mTC-TRODAT-1 A 正常对照 B 部分损毁 C 完全损毁 PD大鼠损毁侧DAT功能与DA含量之间相关性 99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像动物实验PD猴模型DAT放射自显影 DAT显像动物实验PD猴模型131I-?-CIT放射自显影 偏侧PD猴纹状体 临床研究 Brucke等（1997）—123I-β