阴捷肝脏血管内皮细胞瘤病例.ppt

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2019-07-30 发布于山东
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病例分享病史女,12小时。以“发现肝脏占位1月”入院心脏彩超提示：肺动脉高压（中度）增强CT提示：肝脏占位，肝静脉增粗如何选择栓塞材料？明胶海绵条栓塞后灌注博莱霉素患儿术后安返病房，体温正常，多参监下生命体征平稳，试停NCPAP后无明显气促及呼吸困难。第一次栓塞术后一个月第二次栓塞博莱霉素碘化油悬浊液+微球第二次栓塞后CT 婴幼儿肝脏血管内皮细胞瘤定义概念一直不明确临床表现或组织病理与成人肝血管瘤、血管内皮瘤、肝动静脉畸形相似而混淆。与成人的肝上皮样血管内皮瘤生物学行为区别很大婴幼儿肝脏血管内皮细胞瘤与婴幼儿血管瘤相似生物学行为儿童时期最常见的肝脏良性肿瘤，发生率约为1％好发于6个月以内的婴儿，多见于女性，男女比约为I：3，20％伴有皮肤血管瘤临床可表现为肝大，贫血，充血性心力衰竭，Kasabach-Merrit现象 2007年Christison-lagry分类局灶性病变多发性病变弥漫性病变并发症高输出型心力衰竭、肺动脉高压，继发肺炎肝功能衰竭、肝肿大、贫血腹腔间隔室综合征：腹腔压力出现稳定升高并且20mmHg(伴或不伴有腹腔灌注压≤60mmHg)，同时合并有新的器官功能障碍和衰竭呼吸困难甲状腺功能减低 60%的患儿死于并发症