第7章第9节-新生儿黄疸.pptVIP

新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 温州市第二人民医院 新生儿科 黄育丹 大纲要求 掌握 新生儿黄疸的分类：生理性黄疸与病理性黄疸的特点 新生儿溶血病的临床表现与并发症 熟悉 新生儿溶血病（黄疸）的治疗 了解 新生儿胆红素代谢特点 病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验室检查。 定义 黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。 成人 血清总胆红素含量1mg/dl， 当 2mg/dl时，临床上出现黄疸。 新生儿胆红素代谢特点 胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重; 胆红素的来源 新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压↓→红细胞数量↑;出生后血氧分压↑→过多红细胞破坏 红细胞寿命↓ 血红蛋白分解速度↑ 旁路胆红素生成↑ 胆红素的运输 新生儿血浆白蛋白联结胆红素的能力差 原因 早产儿胎龄越小→白蛋白含量越低→联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结 胆红素的摄取、结合和排泄 新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因 1.出生时肝细胞内Y蛋白含量极少（生后5-10天达正常） 2.UDPGT含量↓（生后1周接近正常）,活性↓（仅为正常的0~30%） 3.出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时↓ ，早产儿更明显 胆红素生成过多 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等 感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 胆红素生成过多 红细胞形态异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症 其他 维生素E缺乏和低锌血症等→红细胞膜异常 肝脏胆红素代谢障碍 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 肝脏胆红素代谢障碍 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟 询问病史 体格检查 观察黄染的色泽 未结合胆红素→颜色鲜明有光泽，呈桔黄或金黄色 结合胆红素→灰黄色或黄绿色 检查 一般情况，有无病态；有无皮肤苍白，出血点或脓疱疹；有无呼吸困难，肺部罗音；肝脾是否肿大；脐周有无红肿，脐部有无分秘物；有无神经系统症状（如神萎或激惹，前囟是否紧张，有无凝视，肌张力有无减低或增高，生理反射是否减弱或消失） 实验室检查 血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白、凝血酶原时间 新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn ） 指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血 ABO血型不合最常见 Rh血型不合较少见 均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为最严重的并发症 病因和发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏，单核-吞噬细胞系统内破坏，引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh血型系统有6种抗原：D、E、C、c、d、e 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 Rh溶血病的病因和发病机制 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 Rh溶血病的病因和发病机制 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 光照疗法（光疗） 光照疗法（光疗） 光照疗法（光疗） 新生儿黄疸干预方案 不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准 总胆红素水平μmol/L(mg/d1) 时龄(h) 考虑光疗 光疗 光疗失败