中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南.ppt

DLBCL的病理诊断 典型的免疫表型： 泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3- 生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1- 非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1- 诊断有赖于病理检查 初次诊断推荐切除或部分切除活检 粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其他辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等 应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视 DLBCL的分期 Ann Arbor/Cotswords分期系统 I期 侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE) II期 侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE) III期 膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES) IV期 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等 Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6 DLBCL的体能状态评分 ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分 0 正常生活 1 有症状，但不需要卧床，生活能自理 2 50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾 3 50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾 4 卧床不起 DLBCL的预后判断-临床IPI 国际预后指数(IPI) 风险分组 风险数 5年 低危 0或1 70%-80% 低-中危 2 50%-60% 高-中危 3 40%-50% 高危 4或5 20%-30% 年龄调整的国际预后指数(aaIPI) 年龄： 60岁 体能状态评分： 2分 LDH： 正常值 结外受累部位： 2个 疾病分期： III或IV期 适用于年龄≤60岁的患者 体能状态评分： 2-4 LDH： 正常值 疾病分期： III或IV期 The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94 目录 DLBCL的治疗推荐 DLBCL的治疗前评估 病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 骨髓活检或穿刺，以明确是否存在骨髓受侵 乙肝相关检查，丙肝检查只需在高危患者中检测 影像学检查 胸部正侧位，纵隔肺门受侵时查胸部CT 肝、脾、腹膜后、盆腔B超或CT 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT 胃肠道受侵时做胃肠镜 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI 有条件者可以PET-CT替代CT 疗效标准 (非PET-CT) 治疗反应 体查 淋巴结 淋巴结肿块 骨髓* 完全缓解 正常 正常 正常 正常 不确定的完全缓解 正常 正常 正常 不确定 正常 正常 缩小75% 以上 正常或 不确定 部分缓解 正常 正常 正常 阳性 正常 缩小50% 以上 缩小50% 以上 无关 肝脾缩小 缩小50% 以上 缩小50% 以上 无关 复发或 进展 肝/脾增大， 新病灶 新发或增大 新发或增大 复发 *骨髓穿刺及活检仅在治疗前阳性患者需要确定CR疗效或治疗随访中有异常血象等临床指征时才需要进行。 Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244 修正疗效标准 (含PET-CT) 疗效 定义 结内肿块 肝、脾 骨髓 完全缓解 所有病灶的证据均消失 1. 治疗前FDG高亲和性或PET阳性；PET转为阴性的任何大小淋巴结； 2. FDG亲和性不定或PET阴性，CT显示病灶缩小至正常大小 不能触及，结节消失 重复活检结果阴性；如果形态学不能确诊，需要免疫组化结果阴性 部分缓解 可测量病灶缩小，没有新病灶 6个最大病灶SPD缩小≥50%；其他结节大小未增加 1. 治疗前FDG高亲和性或PET阳性；原受累部位有1或多个PET阳性病灶 2. FDG亲和性不定或PET阴性；CT显示病灶缩小 结节SPD（或单个结节最大横径）缩小≥50%； 肝脾没有增大 如果治疗前阳性，则不作为疗效判断标准；细胞类型应该明确 SPD，最大垂直径乘积之和 Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86 修正疗效标准 (含