IgG4相关性疾病汇总.PPT

可发生于垂体,且部分患者表现为孤立性鞍区肿物和(或)垂体柄增粗,由于缺乏特征性影像学表现,若无血清IgG4水平异常之证据,术前明确诊断困难且易误诊为垂体腺瘤 七.IgG4相关性肺病 1 炎性假瘤型：CT表现单发或多发性结节状实变影，边界不清，常疑肿瘤。病理表现以较多浆细胞浸润及纤维组织增生。 2 间质性肺炎型:CT为双肺弥漫性磨玻璃影或条索阴影，可伴有支气管血管束增粗、小叶间隔增厚及蜂窝肺。病理组织主要表现非特异性间质性肺炎，部分为机化性肺炎。 3 小气道分布型：CT表现沿支气管血管束分布的多发小实变影，可伴小囊腔。病理组织为小气道及其周围组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡腔激化。 八. IgG4相关性肾脏疾病 IgG4相关性疾病肾脏损害临床上多表现为蛋白尿、急性或慢性肾功能不全，影像学上可见肾实质受累，组织病理为TIN，以间质大量IgG4 + 浆细胞浸润为主要特征。 分类 间质性肾炎 膜性肾病等肾小球疾病 腹膜后纤维化 硬化性肾盂炎 临床表现 急性或慢性肾功能不全及蛋白尿( 大部分尿蛋白定量＜ 1 g /24h，少数尿蛋白定量＞ 1 g /24h 者可能合并肾小球损害) 。 累及腹膜后，导致腹膜后纤维化，出现非特异的畏寒、发热、疲劳和体重减轻等系统性症状，背部疼痛、侧腹或下腹部疼痛最常见。 腹膜后纤维化包块可压迫输尿管致输尿管梗阻和肾积水( 伴或不伴肾脏间质损害) 85%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。 肾实质受累的影像学表现: ( 1) 外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜; ( 2) 边界清楚或不清楚的圆形损害; ( 3) 边界规则的楔形损害; ( 4) 肾实质弥漫斑片状受累。 部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外 IgG4-RD的诊断 诊断重要指标血清IgG4水平增高、肺组织内免疫组织化学染色IgG4阳性浆细胞数值及IgG4阳性浆细胞数/IgG阳性细胞数增高。目前诊断阈值尚不统一。 考虑IgG4病应检查：1有较多浆细胞浸润的肺部病变；2纤维化性肺病；3血管壁有淋巴细胞、浆细胞浸润，但缺乏纤维性坏死及肉芽肿的血管炎；4血免疫指标轻度升高，但不足以诊断已知胶原血管性疾病。 日本标准：1.临床检查发现单或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀、团块；2.血清IgG4浓度大于1.35g/L;3.组织病理学检查显示明显淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，IgG4+浆细胞大于每高倍视野10个，IgG4+浆细胞占IgG+浆细胞比例大于40%。3条为确诊，1及3疑诊，1和2可能诊断。 诊断 高度怀疑 1）对称性泪腺或者腮腺或颌下腺肿大； 2）自身免疫性胰腺炎； 3）炎性假瘤； 4）腹膜后纤维化； 5）组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman’s disease(巨淋巴结增生症)； 怀疑IgG4-RD 1）单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大； 2）眼部肿瘤样病变； 3）自身免疫性肝炎； 4）硬化性胆管炎； 5）前列腺炎； 6）间质性肺炎； 7）间质性肾炎； 8）甲状腺炎或甲减； 9） 垂体炎； 10）炎性动脉瘤； 11）硬脑膜炎； 12）纵膈纤维化； 诊断 化验 血清IgG4升高（135mg/dl） 活检 IgG4+浆细胞/ IgG4+浆细胞40% 提示IgG4-RD 1.不明原因的高丙种球蛋白血症 2.低补体或存在免疫复合物 3.IgE升高或嗜酸细胞增多 4.PET发现瘤样病变或淋巴肿大 诊断标准 1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现 2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl 3.组织病理学检查 （1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化 （2）IgG4+浆细胞浸润： IgG4+/IgG+﹥40%， 且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF 1+2+3 确定诊断 1+3 很可能诊断 1+2 可能诊断 IgG4疾病病理表现共识2012年国际病理学界 诊断IgG4-RD主要依赖其组织病理学特征，其次标准是其组织内的IgG4+细胞计数及IgG4+/ IgG+细胞比例。 IgG4组织病理学特征 ①大量淋巴浆细胞浸润； ②纤维化，特征性的形态为席纹状； ③闭塞性静脉炎。 注IgG4+细胞计数的阳性界点： IgG4+/ IgG+大于40%是IgG4-RD诊断的必要条件，但不能作为充分条件。 二.自身免疫性胰腺炎 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。 AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋