病原生物学及免疫学第八章 补体系统（修）.pptVIP

C4a 片段游离于血清等体液中 C2a C2b C4b C4b 与 C2b 结合形成 C3 转化酶(C4bC2a) C3 转化酶 C2a C4b C3 转化酶裂解 C3 C3 转化酶 C3 C3 C3 C3 转化酶 C3 C3b C3 C3 裂解 ，形成C3a 和 C3b， C3a 于体液中 C3a C3b C3b 与 C4b2b 结合，形成 复合物C4b2b3b ，即C5 转化酶 C3b C3a C3a C5 转化酶 （C5 转化酶） 经典途径 IgM/IgG –Ag 复合物 C1q : r : s C4 C4b + C2 C4a C2b C4b2b C3 C3b C3a Ca++ Mg++ Ca++ （C3 转化酶） C4b2b3b 3. 膜攻击阶段 形成攻膜复合物 (MAC) MAC:包括c5,6,7,8和多个C9 第二节 补体系统的激活与调节 C5 转化酶裂解 C5 形成 C5a和 C5b，C5a游离于体液中 C5 转化酶 C5b C5a C5b C5b与靶细胞膜结合，并与C6复合物。 C6 C5b C6 C7 然后C7结合。C7插入到细胞膜的磷脂双层。 C5b C6 C7 然后C8与C567复合物结合，并嵌入细胞膜脂质双层 C8 C5b C6 C7 C9分子与C5678结合形成攻膜复合物（MAC） C8 C9 C5b C6 C7 攻膜复合物（MAC）形成 C8 C5b C6 C7 MAC贯穿整个靶细胞膜形成跨膜孔道，导致细胞膜通透性改变，最终使靶细胞膨胀破裂而溶解。 C8 （二）旁路途径 1.激活物质: 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖等微生物表面及凝集素的IgA和IgG4等 2.激活顺序： C3、C5-9 3.激活过程 细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖等激活物，在B因子、D因子、P因子参与下，越过了C1、C4、C2，直接激活C3，然后完成C5～C9的活化过程。 激活过程 正常状态 B，Mg2+ Ba C3 C3b C3bB C3bBb I因子 灭活 H、I因子 灭活 激活状态 C3 C3b C3bB C3bBb C3b C3bBb3b 激活物质 C3转化酶 C5转化酶 B，Mg2+ Ba 攻膜复合体 （三）MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1.激活剂 MBL(甘露聚糖结合凝集素) MBL 2.MBL复合物 MASP-1（MBL相关丝氨酸蛋白酶-1 MASP-2 是一组异质的血浆蛋白，在对抗微生物感染，减少因感染、创伤、恶性肿瘤和某些疾病引起的组织损伤上起重要作用 1.产生 病原微生物 ? 巨噬细胞、中性粒细胞? 炎性细胞因子（TNFa，IL- 1，IL-6）? 肝脏 ? 急性期蛋白。 2.种类 (1)C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP） (2)甘露糖结合蛋白（mannose-binding protein,MBP） (3)血清淀粉样蛋白（serum amyloid A, SAA） (4)补体成分：C2. C3. C4. C5. C9等等。 急性期蛋白（acute phase proteins） 急性期蛋白的功能 1.CRP与膜磷脂（微生物表面）结合 ? 粘附于吞噬细胞 ? 促吞噬(调理作用)； 2.MBP与甘露糖苷(微生物表面)结合 ? 粘附于吞噬细胞 ? 促吞噬(调理作用)； 3.CRP ? 活化补体旁路系统 ? C3b ? 结合于微生物 ? C3b受体(吞噬细胞表面) ? 促吞噬(调理作用) ——促补体系统活化和免疫调理作用 甘露糖结合凝集素 MBL结构类似C1q MBL与病原体甘露糖残基结合，然后再与丝氨酸蛋白酶结合， 形成MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP） MASP-1 MASP-1 MASP-2 MASP-2 MASP （甘露糖相关的丝氨酸蛋白酶 ） Page * INSERT LOGO Page * INSERT LOGO 第八章 补体系统 complement system 第二篇 免疫学基础 学习目标 【知识目标】 1.掌握补体的概念。 2.熟悉补体的生物学功能。 3.了解补体系统的组成、活化途径。 【能力目标】 具有分析补体激活途径的能力；具有综合分析补体与临床疾病发生发展相关的能力 【素质目标】 具有认真严谨的工作态度，具有创新精神。 补